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DOI: 10.1055/s-2008-1068240
Behandlung der akut intermittierenden Porphyrie mit einem neuen, an Albumin gebundenen lyophilisierten Hämatin
Treatment of acute intermittent porphyria with a new, albumin-bound lyophilized hematinPublication History
Publication Date:
25 March 2008 (online)
Zusammenfassung
Hämatin (Eisen-III-Protoporphyrin 9) wird seit Jahren zur Behandlung akuter Attacken induzierbarer Porphyrien eingesetzt. Drei Patientinnen wurden mit einer neuen, an Albumin gebundenen lyophilisierten Hämatinzubereitung (Behringwerke) behandelt. Dabei ergab sich in allen Fällen eine Verminderung der Porphyrinvorstufen Porphobilinogen und 5-Aminolävulinsäure im Urin. Bei zwei Patientinnen besserte sich die klinische Symptomatik deutlich, während die dritte Patientin mit Tetraparese starb. Die Hämatintherapie erwies sich der vorangegangenen Glucosetherapie überlegen. Gerinnungsstörungen und Thrombophlebitiden traten nach den Infusionen nicht auf.
Abstract
Hematin (iron-III-protoporphyrin 9) has been used for several years in the treatment of acute attacks of inducible porphyrias. Three patients were treated with a new, albumin-bound lyophilized hematin preparation (manufactured by Behringwerke). In all patients it achieved a reduction in the urine of the porphyrin precursors porphobilinogen and 5-aminolevulin acid. In two patients the clinical symptoms were clearly improved, while a third patient died with tetraparesis. Hematin administration proved superior to the preceding glucose treatment. No abnormality of clotting or thrombophlebitis was detectable after hematin infusion.