IgG-Antikörperbildung gegen Cī-Inhibitor als Ursache lebensbedrohlicher Angioödeme

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten wurde erstmals ein Krankheitsbild mit rezidivierenden, teilweise lebensbedrohlichen Ödemen der Haut und inneren Organe beobachtet, dem nicht ein hereditärer Cī-Inhibitor-(Cī-INH-)Mangel, sondern ein erworbener, durch Antikörper bedingter Verlust der Cī-INH-Aktivität zugrunde liegt. Die klinischen Symptome setzten im mittleren Lebensalter von 40 und 46 Jahren ein. Bei beiden Patienten wurden gegen das Cī-INH-Molekül gerichtete Antikörper der IgG-Klasse gefunden. Quantitativ lag das Cī-INH-Protein im unteren Normalbereich, während funktionell keine Inhibitor-Aktivität nachzuweisen war. Die Funktion der Komplement-Komponenten C1, C2 und C4 war stark vermindert. Ein therapeutischer Einsatz von Cī-INH-Konzentrat in hoher Dosis (sechsmal 500 E) blieb ebenso wie die Gabe von hochdosierten Corticosteroiden in mehreren Notfallsituationen erfolglos.

Abstract

A clinical picture with recurrent (in some cases potentially fatal) edema of skin and internal organs based not on a hereditary Cī inhibitor deficiency, but an acquired loss of Cī inhibitor activity due to antibodies is described for the first time in two patients. The clinical symptoms commenced in middle age patients between 40 and 46 years old. Anti Cī antibodies of the IgG were found in both patients. Quantitatively, these Cī inhibitor protein was in the lower range of normal, whereas no inhibitor activity could be demonstrated functionally. The function of the complement components C1, C2 and C4 was greatly reduced. The therapeutic use of Cī inhibitor concentrate at a high doses (6 × 500 U) as well as administration of high-dose corticosteroids in several emergency situations was unsuccessful.