Bilaterale Hodentumoren bei einem 52jährigen Patienten mit unbekanntem Adrenogenitalem Syndrom

Zusammenfassung:

Das Adrenogenitale Syndrom (AGS) kann mit testikulären Raumforderungen vergesellschaftet sein, welche die behandelnden Ärzte vor differentialdiagnostische Probleme stellen. Sofern die Grunderkrankung nicht bekannt ist, wird nicht selten ein maligner Keimzelltumor als Ursache einer bilateralen Raumforderung vermutet, eine inguinale Freilegung der Hoden durchgeführt und bei makroskopisch tumorverdächtigem Befund eventuell die Hoden unnötigerweise entfernt. Wir berichten über einen 52jährigen Patienten, der von uns wegen des Verdachtes auf einen bilateralen Hodentumor operiert wurde. Anhand der Probeexzision, die wir aus beiden Hoden entnahmen, und der nachfolgenden Diagnostik konnte die Diagnose eines AGS mit 21-Hydroxylase-Defekt ohne Salzverlust gestellt werden. Typischerweise werden diese Patienten im frühen Erwachsenenalter auffällig. Unser Fallbericht belegt, daß es sinnvoll ist, bei Patienten mit bilateralen Hodentumoren unabhängig vom Lebensalter das AGS in die Differentialdiagnosen mit einzubeziehen.

Abstract

Bilateral testicular tumors are a rare feature in congenital adrenal hyperplasia (CAH) and may cause diagnostic difficulties. If the underlying disease is unknown and testicular cancer supposed, unnecessary orchidectomy may be performed. We report a case of a 52-year-old man, who underwent bilateral testicular biopsy because of suspected bilatral testicular neoplasm. The pathological examination of the biopsy specimens and following endocrine evaluaton established the diagnosis of CAH due to 21-hydroxylase deficiency whithout loss of salt. Usually these patients are symptomatic in early adult life. Our case report stresses that, independent of the patient's age, CAH should be considered as a possible diagnosis in cases of synchronous bilateral testicular tumors.

Key words:

Congenital-Adrenal-Hyperplasia (CAH) - Testicular tumor