Ergebnisse elektromyographischer und mechanographischer Untersuchungen bei Myotonia congenita

Summary

Electrical and mechanical phenomenons of myotonia were investigated in 20 patients with myotonia congenita. At first the parameters of the myotonic muscle fiber discharges were determined, than the EMG-activity was estimated during slight and maximal force of voluntary muscle contraction and finally the electromyogram and the mechanogram were simultaneously registered after indirect stimulation of the muscle. The results show, that there is a correlation between the myotonic muscle fiber discharges and the EMG- and mechanical findings depending on the frequency of stimulation and the force of contraction. The parameters of muscles did not differ between the patients and the healthy persons after single stimulation. Repetitive supramaximal stimuli (1 5 Hz) showed a rapid decline of EMG-amplitude in the patients with myotonia congenita. The fall of amplitude was observed, as soon as myotonia fiber discharges occured. The duration of contraction was longer both in the phase of contraction and in the phase of relaxation. When the frequency of stimulation was increased (30 Hz), the fall of EMG-amplitude was more increased whereas the contraction and relaxation time decreased. The findings are interpreted by means of the author's own experimental results and are discussed in connection with the chloride-hypothesis.

Zusammenfassung

An 20 Patienten mit einer Myotonia congenita wurden die elektrischen und mechanischen Phänomene der Myotonie untersucht. Zuerst wurden die Parameter der myotonen Entladungssalven bestimmt, dann die EMG-Aktivität bei mäßiger und maximaler Willkürinnervation beurteilt und schließlich die Elektromyogramme und Mechanogramme nach indirekter Muskelreizung simultan aufgezeichnet. Die Ergebnisse machten deutlich, daß zwischen der myotonen Faseraktivität und den EMG- und Mechanogrammbefunden Zusammenhänge bestehen, die von den Untersuchungsbedingungen, d.h. von der Reizfrequenz bzw. der Kontraktionsstärke, abhängen. Bei der Einzelreizung unterschieden sich die Muskelkenngrößen zwischen Patienten und Gesunden nicht. Tetanische Reizserien (15 Hz) führten bei den Myotoniepatienten zu einem Amplitudenabfall im EMG, der einsetzte, sobald myotone Schauer auftraten; im Mechanogramm imponierte ein verzögerter Kontraktionsablauf, der sowohl die Kontraktionsphase als auch die Erschlaffungsphase betraf. Bei Erhöhung der Reizfrequenz (30 Hz) nahmen der Amplitudenabfall zu, die Kontraktions- und Erschlaffungszeiten dagegen ab. Die Befunde werden anhand tierexperimenteller Versuchsergebnisse interpretiert und in Zusammenhang mit der Chloridhypothese diskutiert.

Key Words:

Myotonia congenita - Electromyogram - Mechanogram - Myotonie muscle fiber discharges