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Klinische Neurophysiologie 1983; 14(1): 36-38
DOI: 10.1055/s-2008-1061028
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Bestimmung der mittleren Faserdichte (Einzelfaserableitung), der quantitativen Elektromyographie und der Serum-CK zur Erfassung von Duchenne-Trägern

The examination of the fibre density for detection of Duchenne-carriersB. Mamoli, K. Toifl, W. Vormittag, K. Pateisky
  • Abteilung für Elektro-Neuro-Diagnostik der Neurologischen Klinik, Klinik für Neuropsychiatrie des Kindes- und Jugendalters und II. Medizinische Klinik der Universität Wien
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Publication Date:
18 March 2008 (online)

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Summary

The fibre density of the extensor digitorum communis muscle was examined with a monopolar single fiber electrode in 2 definite, one probable and 15 possible Duchenne-carriers.

In addition serum-CK was evaluated three times in intervals of a least one week. The fibre density was increased in one definite, one probable and 4 possible carriers (> 1.6). The highest value was 2.0. Excepting one case the increase of fibre density was accompanied by an increase of serum-CK (> 60 mg %). The highest value of CK was 1626 mg %. The conventional EMG was pathological in 2 cases. In no case with an increase of CK or with pathological EMG the fibre density was normal. The fibre density is an unspecific but rather sensible indicator of Duchenne-carriers but as we could observe in a definite carrier, negative results do not exclude carriers.

Zusammenfassung

Bei 2 sicheren, einer wahrscheinlichen und 15 möglichen Duchenne-Trägerinnen wurde im M. extensor digitorum communis mittels monopolarer Einzelfaserableitung die Faserdichte untersucht. Weiters wurde dreimal in mindestens wöchentlichen Abständen das Serum-CK bestimmt. Die Faserdichte war bei einer sicheren Trägerin, bei der wahrscheinlichen und bei 4 möglichen Trägerinnen erhöht (höher als 1,6). Der höchste Wert betrug 2,0. Mit Ausnahme einer Untersuchten fand sich bei Erhöhung der Faserdichte gleichzeitig eine Erhöhung des Serum-CK (> 60 mg %). Der höchste gemessene CK-Wert lag bei 1626 mg %. Das mit konzentrischer Nadelelektrode abgeleitete EMG war zweimal pathologisch. Bei keiner Untersuchten mit CK-Erhöhung oder pathologischem EMG lag die Faserdichte im Normbereich.

Die Bestimmung der Faserdichte ist ein zwar unspezifischer, aber recht empfindlicher Indikator von Duchenne-Trägern. Wie anhand der Untersuchung einer sicheren Trägerin beobachtet wurde, kommen allerdings auch falsch negative Befunde vor.

Key-Words:

Duchenne-carriers - Fibre density - EMG - Serum-creatinkinase.

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