Zusammenfassung
In acht Jahren (Juni 1980-Juni 1988) wurden 373 Wilms-Tumorpatienten für eine bundesweite
Therapiestudie gemeldet (je 34,5 % Stadium I und II, 14,8 % Stadium III, 10,7 % Stadium
IV, 5,4 % Stadium V). 11 % der Kinder wurden anläßlich der Vorsorgeuntersuchungen
diagnostiziert. Die Tumorvolumina waren unter 400ml in 47,3 % und über 400ml in 52,7
%. Histologisch zeigten 78,7 % der Tumoren einen Standardtyp, 7 % waren niedriggradig
und 14,3 % hochgradig maligne.
Neben der radikalen Tumornephrektomie sah die Therapie eine Radiotherapie vor, die
nur in besonderer Situation anzuwenden war, ferner in den Stadien I und II eine Chemotherapie
mit Actinomycin D + Vincristin über 6 bzw. 9 Monate, in den Stadien III-V zusätzlich
Adriamycin, Gesamttherapiedauer 12 Monate.
81,8 % (305/373) der Patienten überleben rezidivfrei, von den Prptokoll-Patienten
i.e.S. sind es 90 % (196/218) (mittl. Überlebenszeit 87 Monate; Kaplan-Meier-Verfahren).
32 % der Kinder wurden präoperativ behandelt, 68 % primär operiert.
Nach primärer Operation und Chemotherapie (5 Tage Actinomycin + Vincristin im 6-Wochen-Abstand
× 6) sind 97,3 % der Kinder mit histologischem Standardtyp im Stadium I geheilt (72/74)
(7-Jahres-Überlebensrate; spätestes Rezidivim Gesamtkollektiv 18 Monate nach Diagnose
beobachtet). Im Stadium II sind es 94 % (79/84), in III 88 % (22/25), in IV 46,9 %
(8/17) und in Stadium V 75 % (15/20).
Eine Bestrahlung wurde nicht durchgeführt bei 113/218 Protokoll-Patienten (52 %).
Der histologische Klarzelltyp hatte nicht die zu erwartende ungünstige Prognose (8/11
rezidivfrei). Von den Kindern mit histologisch niedriggradig malignen Wilms-Tumorvarianten
überleben 19/24 rezidivfrei.
Die hier vorgelegte Studie umfaßte rund 70 % aller Wilms-Tumoren in der Bundesrepublik
Deutschland (n = 47 von mutmälich 68 Neuerkrankungen pro Jahr × 8 Jahre). Von den
47 sind durchschnittlich 38 rezidivfrei Überlebende, 9 rezidivierten oder verstarben.
Es bleibt nach dieser Studie nur ein geringer Handlungsraum für weitere therapeutische
Verbesserungen, zumal die Chemotherapie als eher moderat zu bezeichnen ist und die
Radiotherapie in der Hälfte der Fälle bereits entfiel (wenn angewendet, war die Maxi-maldosis
30 Gy in 4 Wochen bei Standardtumoren).
Eine Beschränkung der sog. Problemfälle auf wenige Zentren erscheint sinnvoll, der
Einsatz von Alkylantien und Podophyllotoxinen in Stadium IV und bei histologisch hochmalignen
Varianten der Stadien III und IV ist zu erwägen.
Abstract
373 patients were registered in a nationwide study for the treatment of Wilms tumour
in the Federal Republic of Germany between June, 1980 and June 1988 (34,5 % stage
I, 34,5 % stage II, 14,8 % stage III, 10,7 % stage IV and 5,4 % stage V disease).
11 % of the children were diagnosed on occasion of routine screening examinations
(RSE), which are offered for all children in this country (eight RSE in the first
48 months).
Tumour volumes were less than 400ml in 47,3 % and more than 400ml in 52,7 %. 78,7
% of the patients had a standard type Wilms tumour, 7 % had low grade and 14,3 % had
high grade malignancy tumours.
Treatment consisted of radical tumour nephrectomy, a local irradiation, but not in
all patients, and a chemotherapy with actinomycin D + vincristine in stage I and -II-patients
(6 months and 9 months duration); in stage III-V, adriamycin was given additionally
for a total treatment duration of 12 months.
81,8 % (305/373) ofthe patients are recurrence-free survivors (RFS), the rate is 90
% in the protocol patients (196/218) (mean survival time (RFS) 87 months; method by
Kaplan-Meier ). 32 % of the children had a preoperative treatment, 68 % had a primary operation.
After primary operation plus chemotherapy (5 days with vincristine and actinomycin
D every 6 weeks x 6), 97,3 % of the children with standard type Wilms tumours in stage
I are cured (72/74; 7-year-RFS; the latest recurrency in the whole study was 18 months
after the primary diagnosis). In stage II, 94% (79/84) children are long-term RFS,
in stage III 88 % (22, 25), in IV 46,9 % (8/17) and in stage V 75 % (15/20).
An irradiation was not done in 113/218 of the protocol patients. Children with the
clear cell variant had not the poor prognosis as expected (8/11 RFS). Of the children
with low-grad variants, 19/24 are RFS. About 70 % of all children with Wilms tumours
in the Federal Republic of Germany entered this study (n = 47 of probably 68 new cases
per year nationwide × 8 years). Of the 47 patients per year, 38 became RFS, 9 per
year had a recurrence or have died.
After completion of this study only slight improvements in treatment and prognosis
seem possible, the more so, since the chemotherapy applied can be judged as rather
moderate, and as radiotherapy was already omitted in more than half of the cases (if
used, the maximal dose was 30 Gy in 4 weeks in standard type Wilms tumours).
Concentration of high risk cases to a few treatment centres appears reasonable as
is treatment with alkylating agents and epipodoyllotoxins in stage IV patients and
in high grade variants of Wilms tumours in stage III and in stage IV disease.
Key-Words
Wilms tumour - Diagnosis - Treatment - Prognosis - Chemotherapy - Combination therapy
