Therapie und Prognose bei 11 Erwachsenen mit Wilms-Tumoren (Nephroblastome)

Zusammenfassung

In 10 Jahren (1980-90) wurden an 8 Kliniken 11 erwachsene Patienten im Alter von 17-52 Jahren mit Wilms-Tumoren behandelt (Altersdurchschnitt 27,4, Median 27,5 Jahre). 7/11 histologisch subtypisierte Tumoren zeigten 5mal einen Standardtyp, 1mal einen anaplastisch-sarkomatösen Typ, 1mal lag ein zystisches Nephrom vor. Staging und Therapie folgten weitgehend den Empfehlungen für pädiatrische Wilms-Tumoren. Je 3 Patienten hatten Stadium I und IIa, 2 Stadium III und 2 Stadium IV (ein zystisches Nephrom war zusätzlich Stadium I). Radikale Tumoroperationen waren bei 9/11 Patienten möglich (Stadium I-III), in Stadium III 2mal nach Vorbehandlung. 2mal erfolgte keine Chemotherapie (1mal Stadium I, Standardtyp, gleichzeitig Tbc; ein zystisches Nephrom), 9mal Kombinationen von Actinomycin D + Vincristin oder Actinomycin D + Vincristin + Adriamycin oder zusätzlich zu diesen drei Substanzen Ifosfamid oder Cyclophosphamid. 6 Patienten erhielten eine lokale Radiotherapie (30-40 Gy). 4 Patienten verstarben (3 nach 4-16 Monaten am Tumorleiden, 1 nach 7 Jahren an den Folgen einer Kardiomyopathie. 7 überleben, davon 5 (nach 2-6 2/12 Jahren) rezidivfrei, 1 nach erfolgreich behandelter Lebermetastase tumorfrei ein Jahr später und 1 Patient im Stadium IV mit mutmaßlich persistierendem Tumor nach einem Jahr. Es kann heute bei Anwendung von Therapien, wie sie in der Pädiatrie effektiv sind, auch bei Erwachsenen von einer verbesserten Prognose ausgegangen und mit Langzeitheilungen in rund 50 % der Fälle gerechnet werden.

Abstract

11 adults with a histologically proven diagnosis of Wilms' tumour at age 17-52 years (average 27.4 years; median 27.5 years) and first treated between 1980 and 1990 are reported from eight hospitals. 7 of the cases were histologically subtyped: 5 were of the “standard type” (“low-risk”-morphology), one had the anaplastic-sarcomatous (“high- grade”) variant and one was a cystic nephroma. Staging and treatment were done according to actual pediatric Wilms' tumour protocols. 3 patients had stage I, 3 stage II a, 2 stage III and 2 stage IV disease; the cystic nephroma was stage I. Radical tumour operations were possible in 9/11 patients (stage I-III); in 2 stage III-patients after preoperative chemotherapy. Two patients did not receive chemotherapy (one stage I standard type and concomitant tuberculosis of the lungs; one cystic nephroma). Nine patients had chemotherapy with either vincristine + actinomycin D (VCR + ACD) or ACD + VCR + adriamycin (ADR) or additional ifosfamide or cyclophosphamide. 6 patients received local radiotherapy (30-40 Gy). After a follow-up of 1-7 years, 4 patients have died (3 because of tumour and/or metastases after 4-16 months, one of cardiomyopathy 7 years after first treatment), and 7 are alive. Of the 7, 5 are recurrence-free after 2-6 2/12 years, one after successful treatment of a solitary liver metastasis one year later, and one patient is surviving her stage IV-disease one year after diagnosis and treatment initiation with possible residual disease. This is the first comprehensive report on Wilms' tumours in adults from Germany. Based on previous experience drawn from case reports and the literature, it can be concluded that the treatment and prognosis of this rare malignancy in adults has improved remarkably throughout the past years using pediatric Wilms' tumour protocols. Long-term disease-free survival in 50% of the cases is a realistic goal of treatment at the current time.

Key words

Wilms' tumor - Nephroblastoma - Adults - Treatment