Neurophysiologische und morphologische Aspekte der Nervenleitung II: Befunde bei wichtigen neuropathischen Krankheitsbildern

Summary

There is a strong correlation between structural and neurophysiological findings in a wide variety of neuropathies if appropriate sets of diagnostic procedures are employed. Etiologic considerations heavily rely on the dissection of axonal damage and demyelination. Histologically, the work-up of a nerve biopsy should not only focus on transverse sections but should also include teased fibre studies and electron microscopy. Particular emphasis should be put on axonmyelin junctions at paranodal regions. Although critically involved in generating gross neurophy-siological nerve dysfunction in primary as well as secondary demyelination, paranodes have long been neglected by morphologists. Neurophysiological studies in patients with neuropathy should be performed as early as possible and repeated in the course of the disease. Routine nerve conduction techniques must be complemented by F-wave studies and by a careful assessment of compound action potential amplitudes. Serial studies not only give a comprehensive view of the current status of nerve function but also provide a valuable prognostic means. There are some pitfalls, however: The diagnosis of nerve conduction block must not be made without taking innervation abnormalities into account and without ensuring supramaximal stimulation. In the first two weeks of inflammatory neuropathies, a very distal conduction block has to be considered if compound muscle action potential amplitudes are low in the absence of denervation potentials in the electromyogram.

Zusammenfassung

Die Beziehung zwischen Struktur und Funktion des peripheren Nerven ist bei den meisten Patienten mit Polyneuropathie sehr eng. Elektroneurographische und elektromyographische Untersuchungen korrelieren dann gut mit histomorphologischen Befunden, wenn beide an denselben Nerven und mit einem geeigneten methodischen Repertoire erhoben werden. Ätiologische Überlegungen bei Neuropathien setzen voraus, daß der Anteil axonaler und demyelinisierender Veränderungen bekannt ist. Für einen validen Vergleich müssen neurographische Untersuchungen neben der üblichen Bestimmung der maximalen Nervenleitgeschwindigkeiten auch Amplitude und Form der evozierten Summenaktionspotentiale einbeziehen und im Verlauf wiederholt werden. Die histologische Aufarbeitung muß neben den üblichen Nervenquerschnitten auch Zupfpräparate und elektronenoptische Befunderhebungen umfassen. Besondere Aufmerksamkeit sollte der Paranodalregion zugewandt werden, die bei primärer und sekundärer Demyelinisierung und in der Remyelinisierungsphase in kritischer Weise für die neurographisch erfaßbaren Funktionen verantwortlich ist. Bei entsprechender Sorgfalt ist so neurophysiologisch eine exakte Beschreibung des Funktionszustandes der erkrankten Nerven und damit eine prognostische Aussage über die Chancen einer klinischen Funktionsverbesserung möglich. Häufige, aber vermeidbare Fallstricke in der Beurteilung neurophysiologischer Daten sind die unkritische Annahme eines Leitungsblocks bei technisch unzureichender proximaler Stimulation und die voreilige Vermutung einer axonalen Degeneration bei lediglich sehr distal gelegenem Leitungsblock.

Keywords:

Mechanical nerve lesions - Neuropathies - Axonal degeneration - Demyelination - Nerve conduction studies - Conduction block - Electromyography