Klinische Pathophysiologie der Ataxie

Summary

In its most general sense, cerebellar ataxia (irregular and disordered movements) presents as truncal ataxia, ataxia of stance and gait, limb ataxia, dysarthria and a variety of eye movement abnormalities. Damage of the flocculonodular lobe and lower vermis causes truncal ataxia and oculomotor signs. Lesions of the anterior lobe cause ataxia of stance and gait and of the cerebellar hemispheres unilateral limb ataxia. Rostral paravermal lesions result in dysarthria. Electrophysiological tests are of only minor use in the differential diagnosis of cerebellar disorders, although electrooculography is helpful in confirming and extending clinical oculomotor findings, while posturography is useful to quantify postural ataxia. The cerebellum is involved in the control of reflexes and in the planning, initiation and ongoing execution of voluntary movements. The lateral cerebellum is involved in movement planning and initiation (via a transcerebellar loop involving thalamus and motor cortex) and the intermediate cerebellum in the ongoing execution of movements (via a transcerebellar loop involving red nucleus and inferior olive). More specifically, the cerebellum is involved in the control of reflex gain. For example, postural tremor in cerebellar patients is likely to be caused by hypermetric postural reflexes. In single-joint voluntary movements, lesions of the dentate nucleus delay the discharge of motor cortex neurons and the onset of movements. Hypermetria of fast and accurate single joint movements is caused in part by delayed activation of antagonist muscles. Subsequent tremor is most likely the results of enhanced stretch reflexes. The cerebellum is especially important for the coordination of multi-joint movements. Recent evidence suggests a role of the cerebellum in the generation of muscle torque at a joint that compensates for the interaction torques generated at other moving joints. Decompensation and slowing of movements might be compensatory strategies.

Zusammenfassung

Die zerebelläre Ataxie kann sich als Rumpf-, Stand- oder Gangataxie, als Extremitätenataxie, Dysarthrie und in einer gestörten Okulomotorik manifestieren. Läsionen des Lobus flocculonodularis und der unteren Wurmanteile gehen mit einer Rumpfataxie und komplex gestörten Okulomotorik einher, des Lobus anterior mit einer Stand- und Gangataxie und der Kleinhirnhemisphären mit einer ipsilateralen Extremitätenataxie. Dysarthrie tritt bei Läsionen der rostralen paravermalen Kleinhirnanteile auf. Die Bedeutung der neurophysiologischen Zusatzdiagnostik zum Nachweis einer isolierten Kleinhirnschädigung ist vergleichsweise gering. Die Elektrookulographie kann den klinischen Befund ergänzen. Die Posturographie ist hilfreich zur Quantifizierung der Standataxie und hat eine geringe differentialdiagnostische Bedeutung. Das Kleinhirn spielt bei der Planung, Initiierung und Ausführung von Bewegungen eine Rolle. Nach der heute noch gültigen Vorstellung von Allen u. Tsukahara (1974) [15] ist das laterale Zerebellum als Teil eines (oberen transzerebellären) Regelkreises für die Bewegungsplanung und Initiierung, und das intermediäre Zerebellum als Teil eines (unteren transzerebellären) Regelkreises für die fortlaufende Kontrolle der Bewegungsausführung zuständig. Im einzelnen ist das Kleinhirn an der Kontrolle der Reflexgröße und von Ein- und Mehrgelenkbewegungen beteiligt. So läßt sich das Symptom des posturalen Tremors durch hypermetrische Haltereflexe erklären. Der Beginn von Willkürbewegungen ist nach Schädigung des Ncl. dentatus verzögert und geht mit einer verzögerten Erregung des motorischen Kortex einher. Die Hypermetrie schneller, zielgerichteter Bewegungen an einzelnen Gelenken kann auf eine verspätete Antagonistenantwort zurückgeführt werden und der sich häufig anschließende Intentionstremor auf enthemmte Muskeldehnungsreflexe. Zur Genese der Hypermetrie bei schnellen Mehrgelenkbewegungen wird zusätzlich eine gestörte Vorausberechnung und Kompensation von zwischen den Gelenken auftretenden Wechselwirkungen („Interaction Torques”) diskutiert. Asynergie und Verlangsamung der Bewegungen werden als Kompensationsversuche gedeutet.

Key words:

Cerebellum - Human ataxia - Motor control - Posture - Single-joint movements - Multi-joint movements