Congenital Pulmonary Arterio-venous Fistula in Childhood

Abstract

Pulmonary arterio-venous fistula is a rare congenital lesion of the pulmonary vasculature, causing cyanosis in children.

The lesion can be solitary or multiple, usually involves the lower lobes and is often associated with the Rendu-Osler-Weber syndrome.

The case of a 9-year-old boy is reported in whom diagnosis was made on pulmonary angiophotoscintigraphy and confirmed at angiography.

The usual treatment of choice of these lesions is lobectomy which promptly relieves the symptoms.

Zusammenfassung

Eine pulmonale arterio-venöse Fistel ist eine seltene angeborene Fehlbildung, die mit einer Zyanose einhergeht. Die Fehlbildung kann allein oder multipel auftreten. Gewöhnlich sind die unteren Lungenlappen betroffen und häufig ist die Fehlbildung mit einem Rendu-Osier-Weber-Syndrom verbunden.

In der vorliegenden Arbeit wird ein 9jähriger Junge beschrieben, bei dem die Diagnose einer pulmonalen arteriovenösen Fistel angiophotoszintigraphisch vermutet und durch eine Angiographie bestätigt werden konnte. Die Behandlung dieser Fehlbildung besteht in einer Lobektomie.

Key words

Malformations - Arterio-venous fistula - Aneurysm pulmonary

Schlüsselwörter

Arterio-venöse Fistel - Pulmonale Fehlbildung - Aneurysma, pulmonalis