Das multilokuläre Hämangioblastom mit zerebellarer und spinaler Beteiligung als Manifestationsform des inkompletten von Hippel-Lindau-Syndroms

Zusammenfassung

Es wird ein inkomplettes von Hippel-Lindau-Syndrom beschrieben. Im vorliegenden Fall findet sich ein multilokuläres und rezidiviertes Auftreten von typischen Hämangioblastomen mit zerebellarer und spinaler Manifestation. Außerdem bestehen Hinweise auf eine familiäre Disposition.

Anhand der neueren Literatur werden die pathologischmorphologischen und klinischen Parameter unter besonderer Berücksichtigung der modernen radiologischen Diagnostik (Myelographie, Arteriographie, Computertomographie) und der laborchemischen Verlaufskontrolle (Hämoglobinspiegel) dargestellt.

Abstract

A case of incomplete von Hippel-Lindau's disease is described. Our patient is characterized by multilocular and recurring typical hemangioblastomas in the cerebellum and the spinal cord. Moreover there are hints at familiar pre-disposition. Based on the recent literature the morphological and clinical characteristics are discussed with special consideration of modern radiological (myelography, arteriography, computertomography) and laboratory (hemoglobin levels follow-ups) investigations.

von Hippel-Lindau's disease - Multilocular cerebellar and spinal haemangioblastomas - Recurring haemangioblastomas - Familiar predisposition - Radiological findings - Laboratory follow-ups