Hamartoma of the tuber cinereum in a six-month-old boy, causing isosexual precocious puberty

Summary

A case of hamartoma of the tuber cinereum causing isosexual precocious puberty in a six-month-old boy, in whom the lesion was successfully extirpated, is presented. Our patient was relatively young, since hamartomas causing sexual precocity most often occur between the ages of one and three years. Hamartomas are discussed from the clinical and pathological points of view. The mechanisms of initiating pubertas praecox in cases of cerebral tumours, particularly hamartomas, are reviewed.

Zusammenfassung

Es wird über einen sechs Monate alten Säugling männlichen Geschlechts berichtet, der einen isosexuellen Pubertas praecox aufwies. Diese Frühreife wurde durch ein Hamartom des Tuber cinereum verursacht. Nachdem das Hamartom in toto reseziert wurde, zeigte sich die Symptomatik rückläufig. In Anbetracht dessen, daß Hamartome, die klinisch eine sexuelle Prämaturität verursachen, am häufigsten im Alter von ein bis drei Jahren auftreten, war unser Patient relativ jung. Klinische und pathologische Aspekte hypothalamischer Hamartomen werden diskutiert. Die Pathogenese der Pubertas praecox in Folge zerebraler Tumoren, insbesondere Hamartomen, wird besprochen.

Key-Words

Precocious puberty - Hamartoma of tuber cinereum - Tuber cinereum - Ganglioglioma