Malignes Schwannom des Nervus trigeminus

Zusammenfassung

Wir berichten über Diagnostik, Behandlung und klinischen Verlauf eines primär solitären, später metastasierenden Schwannoms des Nervus trigeminus bei einer 45jährigen Frau. Die Patientin hatte ein Schläfenlappen-Syndrom mit psychomotorischen Anfällen. Die Funktion des Nervus trigeminus war bis auf eine passagere Hypästhesie im Bereich des Ramus mandibularis ungestört. Unter der Annahme eines Meningeoms wurde über einen temporalen Zugang der Tumor entfernt. Nach Erhalt der endgültigen Tumordiagnose wurde eine Bestrahlung angeschlossen. Danach war die Patientin beschwerdefrei. Monate später wurde ein großes Tumor-Rezidiv nachgewiesen, das nach rostral den Sinus cavernosus, nach kaudal die Fossa pterygopalatina infiltrierte. In einer 2. Operation wurde der Tumor über einen nach infratemporal-präaurikulär erweiterten Zugang in Kooperation mit den Kieferchirurgen entfernt. Zu diesem Zeitpunkt traten multiple pulmonale Metastasen auf, die einer Polychemotherapie (EVI) nicht zugänglich waren. Die Patientin verstarb 13 Monate nach Krankheitsbeginn. In der Weltliteratur wurden bisher nur 5 Fälle von primär solitären malignen Schwannomen des Nervus trigeminus publiziert.

Abstract

We report on diagnosis, treatment and clinical course of a solitary schwannoma of the trigeminal nerve with consecutive metastatic spread in a 45- year-old woman. The patient presented a temporal lobe syndrome with psychomotor seizures. Trigeminal nerve function was intact apart from a transient hypaesthesia in the mandibular branch. Assuming a meningeoma the tumor was removed via a temporal approach. Secondary to the definitive histological diagnosis radiation therapy was performed. After that the patient was symptom-free. 4 months later a large recurrent tumor was found involving the cavernous sinus and the pterygopalatine fossa. In a second operation the tumor was resected intra- and extradurally through an infratemporal preauricular approach in cooperation with an oral and maxillo-facial surgeon. At this time multiple pulmonary metastases developed showing no response to polychemotherapy (EVI). The patient died 13 months after onset of the disease. Hitherto, only 5 cases of a primary malignant schwannoma of the trigeminal nerve have been published in the world literature.

Key-words

Trigeminal nerve - Trigeminal neurinoma - Schwannoma - Malignant schwannoma