Medulloblastome und zerebelläre Sarkome. Eine histologisch-katamnestische Untersuchung

Zusammenfassung

Aus einer Gesamtzahl von 150 «Medulloblastomen» wurden 45 Fälle ausgesondert, die bei Patienten älter als 16 Jahre aufgetreten waren. Morphologie und Klinik, speziell die Katamnese, wurden überprüft. 9 Patienten dieser Gruppe überlebten wesentlich länger als 2 Jahre den operativen Eingriff.

Histologisch handelte es sich um sog. «desmoplastic medulloblastomas». Diese Tumoren sind jedoch zerebelläre Sarkome. Ihre Formalgenese, insbesondere ihre Beziehungen zu den «Medulloblastomen», werden erörtert. Medulloblastome des Kindesalters sind meistens Mischgeschwülste mit einem mesenchymalen und einem neuroektodermalen Anteil. Die mesenchymale Komponente neigt zum Überwuchern, und zwar meistens parallel zur Alterszunahme des Patienten. Daher findet man bei Patienten älter als 16 Jahre fast ausschließlich Arachnoidealsarkome, während bei Kindern die Mischstruktur vorherrscht.

Diese altersgebundene Zunahme der mesenchymalen Komponente ist oft gekoppelt mit einer Verlegung des Tumorsitzes (Wurm bei Kindern; Hemisphären bei älteren Patienten); die Tumoren sind meistens knotenförmig umschrieben und nicht diffus infiltrierend wie die des Kindesalters.

Insgesamt betrachtet handelt es sich hierbei um biologische Eigenschaften, die als Reifungskriterien dieser Tumorart interpretiert werden und möglicherweise eine Rolle in der Prognose spielen können. Letztere ist in einigen Fällen «günstiger» als die der Äquivalentgeschwülste des Kindesalters; eine Tatsache, die allein auf die Wirkung der postoperativen Bestrahlung nicht zurückgeführt werden kann.

Summary

From a series of 150 medulloblastomas 45 cases of patients older than 16 years were selected. Morphology and clinical history including the follow-up were reviewed. In contrast to most of the observations nine cases had an unusual postoperative course with a survival time much longer than two years. Histologically these cases were “desmoplastic medulloblastomas”. In fact, they are cerebellar sarcomas. The development of their morphology and their relation to medulloblastomas are discussed. Medulloblastomas of childhood are mixed tumours of mesenchymal and neuroectodermal origin. The mesenchymal component overgrows the neuroectodermal in relation to age: Therefore, in patients older than 16 years arachnoidal sarcomas are found, nearly exclusively while mixed tumours are found in children.

The age-dependent growth of the mesenchymal component is connected with a shift of the tumour site (vermis in children, hemispheres in adults). The tumours are well circumscribed and not diffusely infiltrating as in childhood.

These facts are interpreted as criteria of “tumour maturation” and may play a role in prognosis of a tumour. In this case it is not radiation therapy alone which is responsible for the better prognosis of so-called medulloblastomas in older patients.

Key-Words

Arachnoidal Sarcoma - Desmoplastic Medulloblastoma - Mixed-Tumour - Biology of Medulloblastoma