Maffuccis Syndrome (Dyschondro-Dysplasie in Verbindung mit Hämangiomen)

Zusammenfassung

Die Dyschondroplasie als kongenitale, nicht erbliche, mesodermale Dysplasie ist als äußerst seltenes Krankheitsbild in klassischer Kombination mit Hämangiomen als Maffuccis Syndrome in die Literatur eingegangen.

Zwei bislang unveröffentlichte Fälle von Maffuccis Syndrome werden unter Berücksichtigung der Weltliteratur vorgestellt und diskutiert.

Im Vordergrund steht die Entartung der chondromatösen Fehlbildung, seltener die Malignisierung begleitender Hämangiome.

Abstract

Dyschondroplasia as congenital, non inherited mesodermal dysplasia is known as most seldom disease in the classical sense with hemangioma as Maffuccis Syndrome in literature.

Two cases not previously described are presented and discussed with reference to world literature. In the foreground we see distortion of the chondroma deformity, less often is the development of malignity as a result of the hemangioma.