Arthropathy in Haemochromatosis

Abstract

Joint symptoms were found in 7 of 11 patients (one woman and 10 men) with idiopathic haemochromatosis. In six patients the joint involvement gave the earliest symptoms of the disease but other symptoms or signs resulted in the correct diagnosis. Uncharacteristic stiffness and moderate pain on movement of large and/or small joints in men of lower middle age were the most common clinical picture. Only one patient had experienced acute attacks of joint pain. Calcified menisci or articular cartilages were not demonstrated on radiographs, although a few pyrophosphate crystals were observed in synovial granulocytes of one patient. Biopsy specimens of the synovial membrane and the tendon sheath of a finger in one patient contained heavy deposits of iron pigment. The synovial linings were sclerotic and only sparse signs of inflammation were found. The tenosynovitis, not previously reported in haemochromatosis arthropathy, caused the most severe functional defects in this patients.

Zusammenfassung

Gelenksymptome wurden bei 7 von 11 Patienten festgestellt (eine Frau und 10 Männer), die an idiopathischer Hämochromatose erkrankt waren. Bei 6 Patienten zeigte sich die Gelenkbeteiligung als frühestes Anzeichen der Erkrankung, während weitere Symptome dann die korrekte Diagnose ermöglichten. Bei Männern der frühen mittleren Altersklasse ergab sich als häufigstes klinisches Bild eine uncharakteristische Steifigkeit und mäßiger Schmerz bei Bewegung großer und/oder kleiner Gelenke. Nur bei einem Patienten hatten sich akute Fälle von Gelenkschmerz ereignet. Röntgenologisch zeigten sich keine Verkreidungen des Meniskus oder des Gelenkknorpels, obwohl bei einem Patienten einige Pyrophosphatkristalle in Granulozyten der Synovia festgestellt wurden. Biopsieproben der Synovialmembran und der Sehnenscheide eines Fingers enthielten bei einem Patienten starke Eisenpigmentablagerungen. Die Synovialwände waren sklerotisch, und es zeigten sich nur geringe Anzeichen einer Entzündung. Bei diesem Patienten wurden die schwerwiegendsten funktionellen Defekte durch eine Tendosynovitis hervorgerufen, die bisher bei hämochromatoser Arthropathie nicht beobachtet worden war.