Die Wertigkeit verschiedener radiologischer Untersuchungsverfahren in der Verlaufskontrolle der Camurati-Engelmannschen Krankheit

K.-R. Wilhelm; Th. Lenarz; D. Weise; G. Baldauf; P. Fritz; H. Bihl

doi:10.1055/s-2008-1048639

RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren, Inhaltsverzeichnis

Rofo 1987; 147(9): 278-282
DOI: 10.1055/s-2008-1048639

Die Wertigkeit verschiedener radiologischer Untersuchungsverfahren in der Verlaufskontrolle der Camurati-Engelmannschen Krankheit

The value of various radiological techniques for follow-up of Camurati-Engelmann diseaseK.-R. Wilhelm, Th. Lenarz¹ , D. Weise² , G. Baldauf³ , P. Fritz, H. Bihl

Nuklearmedizinische Abteilung der Universitäts-Strahlenklinik Heidelberg (Ärztl. Direktor: Prof. Dr. P. Georgi)
¹Universitäts-Hals-Nasen-Ohrenklinik Heidelberg (Ärztl. Direktor: Prof. Dr. Boenninghaus),
²Abteilung Innere Medizin I der Medizinischen Universitätsklinik Heidelberg (Ärztl. Direktor: Prof. Dr. Ziegler) und
³Röntgenabteilung der Medizinischen Universitäts-Poliklinik Heidelberg (Ärztl. Direktor: Prof. Dr. Hunstein)

Abstract

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Zusammenfassung

Die Camurati-Engelmannsche Krankheit ist eine seltene progressive Knochenerkrankung, die bei Schädelbasisbeteiligung zu Schwerhörigkeit, Vestibularisausfall, Fazialisparese und Störungen des Nervus opticus führen kann. Therapieversuche mit Kortikosteroiden, Kalzitonin und Diphosphonaten sind nur teilweise erfolgversprechend, Kompressionseffekte auf Hirnnerven sind konservativ nahezu unbeeinflußbar. Chirurgische Formen der Therapie verfolgen das Ziel einer Dekompression beteiligter Nerven. Die Differentialdiagnose stützt sich auf röntgenologische Verfahren und die klinische Symptomatik. In der Verlaufskontrolle bewähren sich Röntgenaufnahmen und Skelettszintigraphie zum Nachweis der Ausbreitung der Krankheit. Die Computertomographie vermag einen Beitrag zur Erkennung von Hirnnervenkompressionen und bei der Indikationsstellung zu einer chirurgischen Dekompression zu leisten.

Summary

Camurati-Engelmann disease is a rare progressive bone dysplasia; involvement of the skull base can lead to deafness, vestibular disturbances, facial paralysis and damage to the optic nerves. Treatment with corticosteroids, calcitonin and diphosphonates promises only very limited success. Conservative treatment of compression of the cranial nerves is almost ineffective, but the aim of surgical treatment is decompression of involved nerves. The differential diagnosis depends on radiological findings and clinical symptoms. Follow-up depends on radiographic examination and skeletal scintigraphy for showing the extent of the disease. CT may help in demonstrating compression of cranial nerves and define the indications for surgical decompression.

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