Multizentrische Retikulohistiozytose (Lipoiddermatoarthritis)

Abstract

Multicentric reticulohistiocytosis (MR), which is also called lipoiddermatoarthritis, is a rare systemic disorder of unknown etiology, involving mainly the skin and the synovial tissue of joints with arthritis mutilans in up to 50% of the patients. Histologically an infiltrate consisting of histiocytes and multinucleated giant cells is typical. In a case report, the clinical, histological and electron microscopic features of this disease, as well as differential diagnosis and therapy, are discussed.

Zusammenfassung

Die multizentrische Retikulohistiozytose (MR), auch Lipoiddermatoarthritis genannt, ist eine seltene Systemerkrankung unbekannter Ätiologie, die sich klinisch vor allem an der Haut und am Synovialgewebe der Gelenke manifestiert und in 50% der Fälle mit einer destruierenden Arthropathie einhergehen kann. Histologisch ist die Erkrankung durch ein histiozytäres Infiltrat mit vielkernigen Riesenzellen charakterisiert. Anhand einer Kasuistik werden Klinik, Histologie, Elektronenmikroskopie, Differentialdiagnose und Therapie der Erkrankung besprochen.