Klin Padiatr 1995; 207(5): 298-301
DOI: 10.1055/s-2008-1046555
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Osteosarkom bei zwei Geschwistern

Eine kasuistische DarstellungOsteosarcoma in Siblingsa Case ReportF.  Danckwerth1 , P.  Wuisman1 , J.  Ritter2 , S.  Blasius3 , H.  Jürgens2 , T.  Ozaki1 , W.  Winkelmann1
  • 1Klinik und Poliklinik für Allgemeine Orthopädie der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster
  • 2Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie
  • 3Institut für Pathologie
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Publication History

Publication Date:
13 March 2008 (online)

Abstract

With a brother and sister, osteosarcoma developed at the age of 11 and 14 respectively. With both there was no previous retinoblastoma or other bone disease with a proclivity to develop osteosarcoma. We discuss possible explanations for familial aggregation of osteosarcoma, citing external or genetic factors. We suggest that it is the retinoblastoma gene RB and the tumor suppressor gene p53 which play an important part in the development of osteosarcoma.

Zusammenfassung

Wir berichten über zwei Geschwister, bei denen jeweils im Alter von elf und vierzehn Jahren ein Osteosarkom diagnostiziert wurde. Beidesmal lag keine Grunderkrankung vor, weder ein Retinoblastom noch Erkrankungen des Knochens, die mit einem erhöhten Risiko der Entartung einhergehen. Diskutiert werden mögliche exogene wie endogene Faktoren, die eine familiäre Häufung erklären könnten. Den Tumor-Suppressorgenen RB und p53 kommt dabei wahrscheinlich eine besondere Bedeutung zu.