Achalasie, Alakrimie und Cortisolmangel - das Allgrove Syndrom

Abstract

Review of a rare multisystem disorder with the main symptoms achalasia of the esophagus, alacrimia and glucocorticoid deficiency as well as multiple other symptomes especially of the nervous system. Report of one case diagnosed in the age of 11.5 years with a case history of about 7 years. Description of the danger to live of the affected patients primarily by the underlying glucocorticoid deficiency in various stages with bearing the peril of hypoglycemic shock and even death after heavy stress conditions.

Zusammenfassung

Bericht über eine seltene Multisystemerkrankung mit den Kardinalsymptomen Achalasie des Ösophagus, Alakrimie und Glucocorticoidmangel, kombiniert mit vielfältigen anderen Symptomen, vor allem von Seiten des Nervensystems. Kasuistik eines eigenen Falles, bei dem die Diagnose im Alter von 11,5 Jahren gestellt wurde, die Anamnese aber etwa 7 Jahre zurückreicht. Hinweis auf die Gefährdung der betroffenen Patienten, in erster Linie durch den zugrunde liegenden Glucocorticoidmangel unterschiedlicher Ausprägung mit der Gefahr des hypoglykämischen Schocks - womöglich des Todes - nach schweren Streßsituationen.