Heterotope graue Substanz: MR-Befunde und Klinik

Abstract

Heterotopias are conglomerates of neurons and glial cells in an abnormal location and belong to a group of malformations, which are the result of a disturbed migration of neurons during the embryonic development of the brain. The MRI-appearance and clinical symptoms of 14 patients with nodular or lamellar heterotopias are presented.

Seizures were the leading symptom (12 of 14 patients), in children also a developmental deficit (4/10) with or without seizures. Most of the children (9/10) had further brain malformations especially of the corpus callosum or the cerebellar vermis. Nodular heterotopias without further malformations were found in 4 patients, two of them developing grand-mal seizures after child-hood.

On MRI heterotopias are characterized by a signal isointense to gray matter in all sequences. MRI-scans in at least 2 orientations are necessary to detect these anomalies reliably.

MRI is the optimum method for the demonstration of these anomalies and should always be performed if seizures develop during childhood. At least in nodular heterotopias there is no definite correlation between the extent of the anomalies, the EEG-findings and the clinical symptoms. However there is a frequent combination of heterotopias with further cerebral malformations.

Zusammenfassung

Heterotopien sind anormal lokalisierte Ansammlungen von Neuronen und Gliazellen. Sie gehören zu einer Gruppe embryonaler Mißbildungen, die Folge einer gestörten Migration von Neuronen während der Entwicklung des Cortex sind. An Hand von 14 Patienten mit nodulären und lamellären Heterotopien, die wegen Anfällen oder einer Retardierung untersucht wurden, werden die MR-Befunde und die klinische Symptomatik vorgestellt.

Klinische führende Symptome waren zerebrale Anfälle (12/14), im Kindesalter auch Entwicklungsverzögerungen (4/10). Bei Kindern bestanden häufig (9/10) weitere Hirnmißbildungen insbesondere des Balkens oder des Kleinhirnwurmes. Rein periventrikuläre Heterotopien bestanden in 4 Fällen, wobei bei zweien erst im Erwachsenenalter Grand-Mal-Anfälle aufgetreten waren. Heterotopien sind in der MR-Tomographie typischerweise in allen Meßsequenzen isointens mit der Hirnrinde. MR-Aufnahmen in mindestens zwei Ebenen sind notwendig, um Heterotopien zuverlässig zu erfassen.

Mit der MR-Tomographie steht ein optimales Verfahren zur Darstellung dieser Anomalien zur Verfügung. Sie sollte immer dann eingesetzt werden, wenn im Kindesalter Anfälle auftreten.

Zumindest bei den nodulären Heterotopien besteht jedoch keine sichere Korrelation zwischen dem Ausmaß der Anomalien, dem EEG-Muster und der klinischen Symptomatik. Heterotopien sind jedoch häufig mit weiteren Mißbildungen assoziiert.