Schwerer erworbener Protein S-Mangel mit Beinvenenthrombose nach fieberhaftem Infekt bei einem 7jährigen Mädchen

Abstract

The importance of the anticoagulant properties of protein S is illustrated by the high incidence of thromboembolic events in individuals with protein S-deficiency. A 7 year old girl was hospitalized with purpura-like bruises and lesions on both tighs after she had suffered from febrile infection. A subsequently developing thrombosis of the left V. femoralis was treated successfully with urokinase. Haemostaseological investigations showed no signs of disseminated intravascular coagulation. However, isolated severe degradation of all protein S-components due to the presence of a circulating autoantibody to protein S was found. After several months the antibody was detectable not any more, activity and antigens of protein S were normal.

Zusammenfassung

Die Bedeutung der antikoagulatorischen Wirkung des Protein S wird durch eine hohe Inzidenz von thromboembolischen Ereignissen bei Personen mit Protein S-Mangel belegt. Bei einem 7jährigen Mädchen erfolgte nach einem fieberhaften Infekt eine stationäre Aufnahme aufgrund einer Purpura mit Hautnekrosen an beiden Oberschenkeln. Eine anschließend auftretende Thrombose der linken V. femoralis konnte mit Urokinase erfolgreich fibrinolytisch behandelt werden. Hämostaseologische Untersuchungen gaben keine Hinweise auf eine disseminierte intravasale Gerinnung, jedoch war eine isolierte hochgradige Verminderung aller Protein S-Komponenten infolge eines Autoantikörpers gegen Protein S vorhanden. Nach einigen Monaten war ein Antikörper nicht mehr nachweisbar, Protein S-Aktivität und -Antigene hatten sich normalisiert.