Die Bedeutung von Thrombopoietin (TPO) und seines Rezeptors c-Mpl in der Regulation derThrombozytopoese bei Thrombozytopenien

Abstract

Thrombopoietin (TPO) belongs to the family of hematopoietic growth factors. It supports the growth and differentiation of megakaryocytic progenitors and precursors in vitro and in vivo. The predominant site of production of TPO is the liver. However, regulation of TPO serum levels seems to be not due to transcriptional regulation in the liver but due to degradation of circulating TPO by platelets. Thrombopoietin serum levels in children with thrombocytopenia associated with aplastic anemias, Fanconi anemia and TAR syndrome are elevated whereas in children with idiopathic thrombocytopenia the TPO levels are normal. The defective activation of platelets by TPO in a children with TAR syndrome suggests a defective response of megakaryocytopoiesis to TPO.

Zusammenfassung

Thrombopoietin (TPO) gehört zur Familie der hämatopoetischen Wachstumsfaktoren. In vitro und in vivo unterstützt es die Proliferation und Differenzierung megakaryozytärer Vorläuferzellen. Nach den bisherigen Erkenntnissen wird TPO konstitutiv in der Leber produziert. Die Regulation der Serumspiegel erfolgt durch die Thrombozyten im peripheren Blut. Erhöhte Serumthrombopoietinspiegel fanden wir bei Patienten mit aplastischer Anämie, Fanconi-Anämie und Thrombozytopenie und Radiusaplasie-Syndrom (TAR), dagegen lagen die TPO-Spiegel bei idiopathischen Thrombozytopenien im Normalbereich. Die defekte Aktivierung eines Thrombozyten von Patienten mit TAR-Syndrom durch TPO ist Hinweis auf eine gestörte Reaktivität auf TPO bei dieser Erkrankung.

Key words

Thrombopoietin - Megakaryopoiesis - Thrombocytopenia

Schlüsselwörter

Thrombopoietin - Megakaryopoiesis - Thrombocytopenia