Zur Klinik und Histopathologie des Cogan-Reese-Syndroms

Zusammenfassung

Es wird über eine 55jährige Patientin berichtet, bei der im 24. Lebensjahr eine progressive essentielle Irisatrophie am linken Auge diagnostiziert wurde. 10 Jahre später trat ein sekundäres partielles Winkelblockglaukom auf, das trotz mehrerer drucksenkender Operationen langfristig nicht beherrscht werden konnte. 20 Jahre nach Krankheitsbeginn bildeten sich pigmentierte Knötchen auf der linken Iris, die zur Diagnose Cogan-Reese-Syndrom führten. Schließlich mußte das schmerzhafte linke Auge 30 Jahre nach Krankheitsbeginn enukleiert werden. Histologisch konnten die für das Cogan-Reese-Syndrom typischen Befunde licht-und elektronenmikroskopisch bestätigt werden.

Summary

The present paper reports on a 55 year-old patient who had been suffering from progressive essential iris atrophy in her left eye since the age of 24. Ten years later she developed partial secondary angel-closure glaucoma that failed to respond to repeated surgical treatment. Twenty years after onset of the disease, pigmented nodules appeared on the left iris, leading to the diagnosis of Cogan-Reese syndrome. Finally, 30 years after onset of the disease, the blind and painful eye was enucleated. The typical histologic findings in Cogan-Reese syndrome were confirmed by light and electron microscopy.