Morbus Purtscher. Variationsbreite der klinischen Manifestationen bei 11 Patienten und Überlegungen zur Pathogenese

Zusammenfassung

An Hand von 11 Patienten mit einem M. Purtscher wird die unterschiedliche Ausprägung der Befunde und die gemeinsame Pathogenese dargestellt. Die wesentlichen ophthalmologischen Merkmale sind (1) gelblich-weiße Purtscher-Flecken, die polygonal zwischen den Arteriolen in den tiefen Retinaschichten liegen, (2) weiße cotton-wool-Herde, die die Gefäße bedekken und damit oberflächlich gelegen sind sowie Blutungen, die ebenfalls je nach Lokalisation in der Netzhaut entweder (3) fleck- oder (4) streifenförmig konfiguriert sind. Diese vier Manifestationen können kombiniert oder isoliert vorhanden sein, wie wir bei bilateralen Fällen beobachten konnten. Auslösende Ursachen waren Thorax- oder Schädeltraumen sowie Pankreatitis. Pathogenetisch kann der M. Purtscher durch eine Mikroembolisation erklärt werden. Hierbei kommt es über eine intravasale Koagulation und/oder Aggregation von Leuko- bzw. Thrombocyten zu einer intravasalen Stase, die zu Mikroinfarkten und Blutungen führen kann. Diese „Mikroinfarkt-Hypothese” erklärt die Seltenheit des M. Purtscher, die Variationsbreite der Befunde, die Ein-und Beidseitigkeit, die identischen Fundusbilder bei unterschiedlichen Grunderkrankungen und ist tierexperimentell belegt worden.

Summary

Eleven patients with M. Purtscher are presented with different manifestations of the retinopathy. The main characteristics are (1) yellowish-white „Purtscher-Flecken”, which have a polygonal margin and are lying in the inner nuclear layer between the arterioles, (2) white typical cotton-wool-spots located in the nerve-fiber-layer covering the vessels and hemorrhages, which are (3) spot-like or (4) flame-shaped due to their location in the different retinal layers. All of these four manifestations may be isolated or combined, as we have observed in bilateral cases. Ten cases were caused by trauma of the thorax or the skull and one by pancreatitis. The pathogenesis of M. Purtscher can be explained by microembolisation. An intravasal coagulation and/or aggregation of leukocytes resp. thrombocytes may develope after trauma as well as in pancreatitis. This may lead to microinfarcts and hemorrhages. The „microinfarct-hypothesis” has been experimentally proved and is able to explain the rarity of M. Purtscher, the range of variation, the monolateral and bilateral manifestation and identical ophthalmoscopic pictures despite different etiology.