Klinik und Behandlung der Arthrogryposis multiplex congenita

Zusammenfassung

Es wird über 25 von insgesamt 28 AMC-Patienten mit Beteiligung der unteren Extermitäten berichtet. Von distal nach proximal nimmt der Befall der Gelenke ab. Am häufigsten ist der Klumpfuß anzutreffen. Seine Behandlung ist so gut wie immer operativ. Die besten Ergebnisse sind mit knöchernen Eingriffe (Talusexstirpation, laterale Kuboidteilresektion, subtalare Arthrodese) zu erzielen. An den Kniegelenken ist die häufigere Beugegrypose funktionell störend und meist nur chirurgisch zu beseitigen. Die suprakondyläre Streckosteotomie ist im Kindesalter abzulehnen und stattdessen eine dorsale Arthrolyse durchzuführen. An den Hüftgelenken überwiegen Beugegryposen. Sie sind meist konservativ zu beherrschen, wenn sie nicht durch Kniebeugegryposen unterhalten werden. Froschkontrakturen sind sehr hartnäckig und bedingen meist eine operative Behandlung. Die Ansichten zur Notwendigkeit einer offenen Reposition von doppelseitigen Hüftluxationen sind kontrovers. Unsere 3 Patienten mit nicht reponierten doppelseitigen Hüftluxationen wiesen, nachdem die Außenrotationsfehlstellung durch Femurosteotomien beseitigt worden war, eine zufriedenstellende Hüftfunktion auf. Einseitige Hüftluxationen bedürfen der offenen Reposition auch wenn nur ein Sitzleben zu erwarten ist.

Die eigenen Erfahrungen werden den Mitteilungen aus der Literatur gegenübergestellt und Behandlungsrichtlinien aufgestellt.

Abstract

This is a report about 25 patients of 28 AMC patients with affected lower limbs. From distal to proximal the joints are less attacked. The club-foot is most frequent. It nearly always needs operative treatment. The best results can be obtained by bony operations (exstirpation of the talus, lateral resection of the cuboid, subtalar arthrodesis).

In knee joints the frequent flexion-gryposis is functionaly disturbing. It can be eliminated in most of the cases only by Operation. The supracondylar extensionosteotomy has to be rejected in children in favour of a dorsal arthrolysis. Flexion-gryposis preponderate in hip joints. Conservative treatment is most often successful, when flexion is not supported by flexion-gryposis of the knee. Frog like contractures are very obstinate and need operative treatment.

There exist different opinions whether open reduction of bilateral complete luxation of the hip is necessary or not. Our 3 patients with complete luxation of both hips had a satisfying function of hips after false external rotation was eliminated by osteotomy of the femur. Unilateral luxation of a hip needs open reduction even if a live in sitting position has to be expected.

Our own experience is compared with reports of other authors and guiding principles for treatment are presented.