Arthropathie bei idiopathischer Hämochromatose

Zusammenfassung

Die Hämochromatose wird in der Regel assoziiert mit der Trias Leberzirhose, Diabetes mellitus und Hyperpigmentation. Bezeichnenderweise wird das Krankheitsbild daher in intermedizinischen Lehrbüchern unter der Differentialdiagnose der Leberzirrhose abgehandelt. Beim sogenannten Broncediabetes handelt es sich jedoch um ein Spätstadium der Krankheit mit einer Lebenserwartung von nur wenigen Jahren.

Die Tatsache, daß Gelenkbeschwerden zu den Frühsymptomen gehören und sich durch Einleiten einer Therapie die Prognose quoad vitam erheblich verbessern läßt, dürfte nicht nur für Rheumatologen, sondern auch für die übrige Ärzteschaft von Interesse sein.

Die folgende Literaturübersicht befaßt sich mit dem Bild der Arthropathie bei primärer Hämochromatose. Nach eingehender Darstellung des Krankheitsbildes wird ein charakteristisches Fallbeispiel erwähnt. Nach Beschreibung von Häufigkeit, Genetik und hypothetischen Pathomechanismen der primären Hämochromatose wird auf die Arthropathie und ihre Bedeutung für die Früherkennung der Hämochromatose eingegangen. Die Bedeutung der gleichzeitig gehäuft auftretenden Chondrokalzinose wird diskutiert. Therapeutische Möglichkeiten und Krankheitsverlauf werden kurz erwähnt.

Abstract

Idiopatic hemochomatosis is normally associated with hepatic cirrhosis, myocardial disease and diabetes mellitus. A characteristic arthropathy occurs in approximately 40 % of patients with hemochromatosis. The onset may precede other detectable clinical manifestations of the desease. In these cases a early diagnosis and treatment may improve the prognosis.

A review of the recent literature is presented. A typical hemochromatosis arthropathy is described in one patient. The significance of a frequent associated chondrocalcinosis is discussed.