Neonatale Hypoglykämie bei angeborener isolierter Aplasie der Adenohypophyse

Abstract

We report a female newborn with prolonged neonatal hypoglycaemia and vomiting. Endocrinological studies demonstrated the absence of the anterior pituitary hormones ACTH, STH, LH, FSH, and PRL while TSH basal secretion as well as TSH stimulation were normal at the age of 2 months. Magnetic resonance imaging showed aplasia of the anterior pituitary and a nodular ectopic posterior lobe. Substitution with prednisone resulted in normalization of blood glucose values with clinical improvement of the patient. At the age of 8 months the patient was started on recombinant human growth hormone due to poor growth; with 10 months decrease of thyrotropin secretion resulted in additional thyroxine replacement therapy.

Zusammenfassung

Wir beobachteten ein Neugeborenes mit zunächst therapieresistenter rezidivierender Hypoglykämie sowie Nahrungsunverträglichkeit. Bei endokrinologischen Untersuchungen zeigte sich ein Fehlen der Adenohypophysenhormone ACTH, STH, LH, FSH und PRL, bei zunächst erhaltener Sekretion und Stimulierbarkeit des TSH. Das Neurohypophysenhormon ADH war normwertig. In der Kernspintomographie fand sich eine Aplasie der Adenohypophyse mit punktförmig angelegter Neurohypophyse. Unter Substitutionstherapie mit Prednison kam es zur raschen Normalisierung der Blutzuckerwerte mit klinischer Besserung des Kindes. Bei unzureichendem Wachstum erfolgte ab dem 8. Lebensmonat eine Substitution mit rekombinantem menschlichen Wachstumshormon; bei Entwicklung einer zentralen Hypothyreose ab dem 10. Lebensmonat zusätzlich eine Schilddrüsenhormonsubstitution.

Key words

Newborn - Hypoglycaemia - Pituitary aplasia - Congenital panhypopituitarism

Schlüsselwörter

Neugeborenes - Hypoglykämie - Aplasie der Hypophyse - kongenitaler Panhypopituitarismus