Subakute, sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) als Differentialdiagnose einer schweren Wesensveränderung und Ataxie - Fallbericht und Literaturüberblick

Abstract

An 8 year old girl presented with progressive change of personality and spastic ataxia since 4 weeks. A year before she had developed focal grand-mal-seizures; at this time laboratory and radiologic findings were normal. The EEG on admission demonstrated marked changes with partially focal, partially generalized hypersynchronic activity, but no SSPE-typical Radermecker-complexes. There were no cells in the cerebrospinal fluid (CSF), a slightly increased level of protein and a normal glucose. Isoelectric focusing showed predominantly measles-specific oligoclonal IgG bands in the CSF. In the magnetic resonance tomography multiple focal white matter lesions in the basal ganglia as well as in cortical and occipitoparietal regions could be seen. At the age of two the girl had suffered from measles, the child didn't receive any vaccination. The combination of history, CSF-, MRI-results and EEG lead to the diagnosis of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). After 3 months the clinical and radiological abnormalities had markedly increased. On the background of this history SSPE should be considered as differential diagnosis in patients with changes of personality.

Zusammenfassung

Ein 8 Jahre altes Mädchen wurde wegen einer seit 4 Wochen bestehenden, zunehmend schweren Wesensveränderung und einer spastischen Ataxie vorgestellt. Aus der Vorgeschichte war eine seit einem Jahr bestehende Grand-Mal-Epilepsie fokaler Genese bekannt. Die zuvor durchgeführte Labor- und bildgebende Diagnostik war ohne pathologischen Befund.

Das EEG bei Aufnahme zeigte eine schwere Allgemeinveränderung mit teils multifokaler, teils generalisierter hypersynchroner Aktivität, jedoch keine typischen Radermecker- Komplexe. Im Liquor fanden sich ein leicht erhöhtes Protein bei normaler Zellzahl und Glucose; in der isoelektrischen Fokussierung konnten oligoklonale Banden auf Gesamt-IgG nachgewiesen werden, die überwiegend spezifisch gegen Masernvirus (Nukleokapsid) gerichtet waren. In der cerebralen Kernspintomographie wurden multiple, herdförmige Läsionen im Bereich der Stammganglien, der Marklager sowie kortikal nachgewiesen. Anamnestisch war eine Maserninfektion im 2. Lebensjahr bei nicht erfolgter Impfprophylaxe bekannt; aufgrund von Anamnese, Liquor-, EEG- und NMR-Befund wurde die Diagnose subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) gestellt. Bei Kontrolle nach 3 Monaten waren sowohl die radiologischen Veränderungen als auch die klinische Symptomatik deutlich fortgeschritten. Vor dem Hintergrund dieser Krankengeschichte sollte bei Vorliegen einer ausgeprägten Wesensveränderung auch die SSPE in die differentialdiagnostischen Überlegungen mit einbezogen werden.

Key words

Subacute sklerosing panencephalitis - SSPE - change of personality - differentialdiagnosis

Schlüsselwörter

Subakut sklerosierende Panenzephalitis - SSPE - Wesensveränderung - Differentialdiagnose