Abstract
The spectrum of chronic interstitial lung disease in children includes a large and
heterogeneous group of rare disorders. This paper reviews these disorders by focussing
on basic pathophysiological mechanisms, and by discussing the difficulties in the
classification of these diseases. Diagnostic and therapeutic approaches are also listed.
The overall prognosis is dubious and mortality remains high.
Zusammenfassung
Die chronischen interstitiellen Lungenerkrankungen stellen im Kindesalter eine seltene
und heterogene Krankheitsgruppe dar. Die vorliegende Übersicht vermittelt unter Darstellung
der zugrundeliegenden Pathophysiologie eine Systematik der in diesen Formenkreis fallenden
Krankheitsbilder, wobei die Schwierigkeiten einer einheitlichen Klassifizierung dargestellt
werden. Auf die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten wird eingegangen.
Die Prognose dieser Erkrankungen ist im allgemeinen schlecht; es besteht eine relativ
hohe Mortalitätsrate.
Key words
chronic interstitial lung disease - children - basic mechanisms - classification -
diagnosis - therapy
Schlüsselwörter
chronische interstitielle Lungenerkrankungen - Kinder - Pathophysiologie - Klassifizierung
- Diagnose - Therapie
