Chronische interstitielle Lungenerkrankungen im Kindesalter - ein Überblick

Abstract

The spectrum of chronic interstitial lung disease in children includes a large and heterogeneous group of rare disorders. This paper reviews these disorders by focussing on basic pathophysiological mechanisms, and by discussing the difficulties in the classification of these diseases. Diagnostic and therapeutic approaches are also listed. The overall prognosis is dubious and mortality remains high.

Zusammenfassung

Die chronischen interstitiellen Lungenerkrankungen stellen im Kindesalter eine seltene und heterogene Krankheitsgruppe dar. Die vorliegende Übersicht vermittelt unter Darstellung der zugrundeliegenden Pathophysiologie eine Systematik der in diesen Formenkreis fallenden Krankheitsbilder, wobei die Schwierigkeiten einer einheitlichen Klassifizierung dargestellt werden. Auf die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten wird eingegangen. Die Prognose dieser Erkrankungen ist im allgemeinen schlecht; es besteht eine relativ hohe Mortalitätsrate.

Key words

chronic interstitial lung disease - children - basic mechanisms - classification - diagnosis - therapy

Schlüsselwörter

chronische interstitielle Lungenerkrankungen - Kinder - Pathophysiologie - Klassifizierung - Diagnose - Therapie