Manifestationen der Sichelzellerkrankung bei Adoleszenten und jungen Erwachsenen

Abstract

In Germany about 300 sickle cell patients are being seen at more than 100 different hospitals. One third of these patients are adolescents and young adults. Since this is a congenital chronic disease, the majority of these teenagers and young adults are being cared for by pediatricians. Sickle cell disease in patients older than 15 years is characterized by the development of chronic organ damage, in addition to the occurrence of acute manifestations of disease such as pain crises, splenic sequestration, aplastic crises and Acute Chest Syndrome. Pediatricians who care for older sickle cell patients have to handle not only internal medicine problems but also to answer questions concerning pregnancy and contraception. In this paper the specific problems of adolescents and young adults with sickle cell disease are presented and suggestions are offered for the care of this group of patients.

Zusammenfassung

In Deutschland werden an mehr als 100 Kliniken ca. 300 Sichelzellpatienten betreut, davon sind etwa 100 Adoleszenten und junge Erwachsene. Ein großer Teil dieser älteren Patienten wird, wie häufig bei angeborenen chronischen Erkrankungen, von Pädiatern versorgt. Der Verlauf der Sichelzellerkrankungen bei Adoleszenten und jungen Erwachsenen ist dadurch gekennzeichnet, daß sich zusätzlich zu akuten Ereignissen wie Schmerzkrisen, Milzsequestration, Aplastische Krisen, Akutes Thorax-Syndrom auch chronische Organschäden manifestieren. Pädiater, die ältere Sichelzellpatienten betreuen, müssen sich nicht nur mit internistischen Problemen, sondern auch mit Fragen zu Schwangerschaft und Kontrazeption befassen. In der vorliegenden Arbeit wird ein Überblick gegeben über die besonderen Probleme und Fragestellungen bei Adoleszenten und jungen Erwachsenen mit Sichelzellerkrankungen und es werden Vorschläge gemacht für die Behandlung der wichtigsten klinischen Ereignisse dieser Patientengruppe.

Key words

sickle cell disease - chronic organ damage - adolescents

Schlüsselwörter

Sichelzellerkrankung - chronische Organschäden - Adoleszenten