Das Rapunzel-Syndrom, eine ungewöhnliche Form intestinaler Trichobezoare

Abstract

Rapunzel syndrome is a rare cause of intestinal trichobezoar. Especially adolescent girls with uncharacteristical abdominal symptoms as well as weight loss and trichophagia are affected. The symptoms are caused by large amounts of swallowed hair within the stomach which can extend far into the intestinuum. Beside conventional radiology and sonography the diagnostic procedure of choice is endoscopy. If endoscopic removal of the bezoar fails surgical intervention is mandatory. As many of these patients show emotional disorders psychiatric evaluation and treatment has to be done to prevent recurrence.
We report on a 12 year old girl with a huge trichobezoar which completely filled the stomach and extended far into the small bowel. As the bezoar could not completely be removed by endoscopy the girl had to be treated by surgery.

Zusammenfassung

Das Rapunzel-Syndrom stellt eine seltene Form intestinaler Trichobezoare dar. Meist sind pubertierende Mädchen betroffen, die uncharakteristische Oberbauchbeschwerden mit Gewichtsverlust und Trichophagie aufweisen. Hervorgerufen werden die Symptome durch große Magenbezoare sowie weit in den Dünndarm reichende Tochterbezoare. Neben der konventionellen Röntgenund Ultraschalldiagnostik stellt die Endoskopie das Diagnostikum der Wahl dar. Ein endoskopischer Versuch der Bezoarentfernung scheitert meist an der Größe desselben, so daß häufig eine chirurgische Intervention erfolgen muß. Obligat sollten die Patienten kinderpsychiatrisch behandelt werden, um Rezidive zu vermeiden.
Wir berichten über ein 12 Jahre altes Mädchen mit großem Trichobezoar des Magens und Dünndarms, der teilweise endoskopisch, teilweise chirurgisch entfernt werden mußte.

Key words

Rapunzel-Syndrome - trichobezoar - trichophagia

Schlüsselwörter

Rapunzel-Syndrom - Trichobezoar - Trichophagie