Abstract
Neuropsychiatry manifestations occur in up to 50% of patients with systemic lupus
erythematosus (NPSLE) and have a lethality of up to 20%. NPSLE thus represents one
of the most frequent and dangerous complications of SLE. Both peripheral and central
nervous systems can be simultaneously involved. Frequent manifestations include mental
dysfunction, organic brain syndromes, depression, focal infarcts and peripheral sensorimotor
neuropathy. Other common complications include seizures and headache (including migraine).
Histopathologically, a non-inflammatory vasculopathy of the small arteries is frequently
observed. Both antineuronal and lymphocytotoxic antibodies have been implicated in
the pathogenesis of NPSLE. Anti-ribosomal(-P) antibodies appear to be associated with
psychosis and depression, while focal symptoms are generally associated with anti-phospholipid
antibodies (APA). Diagnosis should include serological investigations for these antibodies
in addition to establishing generalized SLE activity. Examination of the cerebrospinal
fluid can rule out infections. Diagnosis can be further established by neurologic/psychiatric
and ophthalmologic studies; psychometry can help to disclose subclinical dysfunctions.
Ultrasonography is used to exclude embolic disease. Magnetic resonance imaging and
?? positron emission tomography are the imaging techniques of choice. Differential
diagnosis must rule out infections and drug-induced side effects. Treatment includes
corticosteroids, azathioprin, cyclosphosphamide and plasmapheresis, depending on symptoms
and extent of disease activity. Patients with focal. APA-associated manifestations
require long-term anticoagulation therapy; the potential of immunosuppression in such
cases remains to be clarified.
Zusammenfassung
Neuropsychiatrische Beteiligungen (NPSLE) sind mit bis 50% und einer Letalität von
bis 20% eine der häufigsten und gefährlichen Komplikationen bei SLE-Patienten. Peripheres
und zentrales Nervensystem können gleichzeitig betroffen sein. Häufige diffuse Manifestationen
sind kognitive Dysfunktion, hirnorganisches Psychosyndrom und Depression, häufige
fokale Manifestationen zerebrovaskuläre Ereignisse und periphere Neuropathien. Andere
häufige Komplikationen sind Krampfanfälle und Zephalgien. Histopathologisch liegt
meist eine nicht-inflammatorische Vaskulopathie der kleinen Arterien vor. Zur Pathogenese
werden bei diffuser Manifestation antineuronale bzw. lymphozytotoxische Antikörper
diskutiert. Antiribosomale (-P)-Antikörper scheinen mit Psychose und Depression in
Verbindung zu stehen. Fokale Symptome sind vorwiegend mit Antiphospholipid-Antikörpern
(APA) assoziiert. Zur Diagnosestellung werden außer der Bestimmung der generalisierten
SLE-Aktivität serologische Untersuchungen auf diese Antikörper vorgeschlagen. Liquoruntersuchungen
dienen vorwiegend dem Ausschluß von Infektionen. Neurologisch/psychiatrische und ophthalmologische
Untersuchungen können zusätzliche Informationen liefern. Die Psychometrie deckt auch
subklinische Störungen auf. Ultrasonographische Untersuchungen sollten zum Ausschluß
von Emboliequellen eingesetzt werden. MRT und ?? Single-Photon-Emissions-Computertomographie
sind die bildgebenden Verfahren der Wahl. Differentialdiagnostisch stehen unter anderem
Infektionen und Medikamentennebenwirkungen im Vordergrund. Therapeutisch werden Kortikosteroide,
Azathioprin, Cyclophosphamid und Piasmapheren je nach Symptomatik und generalisierter
SLE-Aktivität eingesetzt. Bei fokaler, APA-assoziierter Manifestation ist eine Langzeitantikoagulation
erforderlich, die Rolle einer Immunsuppression ist hier noch nicht geklärt.
