Die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO). Kurze Literaturübersicht, Nosologie, diagnostische Kriterien und rheumatologische Differentialdiagnose*

Abstract

The rare disease of "chronic recurrent multifocal osteomyelitis" (CRMO) is reviewed from the world literature. CRMO is an acquired, aseptic skeletal disease mostly affecting children and young adolescents. The adult manifestation of CMRO often becomes a rheumatological problem of differential diagnosis: "Adult CRMO". This disease is based on a smoldering lymphoplasmacellular and chronic osteomyelitis which is most likely associated with immunopathogenetic mechanisms and consecutively self limiting sclerosis. This immunopathogenetic process may be triggered by infections. In 25% of the cases an association with the bone and cutaneous manifestations of pustulosis palmo-plantaris has been reported which has been suggested to be of psoriatic origin. Clinical, radiographic and histopathological data are referred from the literature. We suggest diagnostic criteria and discuss the broad differential diagnosis of this disease entity within the hyperostotic spondarthritides. The difficulties in attempts to classify CRMO as SAPHO syndrome are emphasized. The hypothesis of the immunopathogenesis of "chronic poly-osteomyelitis" is outlined and aims of further investigations on CRMO are defined.

Zusammenfassung

Die ,,Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis" (CRMO) ist ein seltenes Krankheitsbild, das mit Hilfe der erreichbaren Literatur (mehr als 180 Fälle) hier komprimiert dargestellt wird.* * Es handelt sich um eine erworbene Skeletterkrankung überwiegend des Kindes- und Jugendalters. Etwa 10% aller Fälle beginnen im frühen oder (noch seltener) im späteren Erwachsenenalter und manifestieren die hier erstmals dargestellte und als rheumatologisches Problem diskutierte ,,adulte CRMO". Der CRMO liegt eine blande, überwiegend lympho-plasmazelluläre Osteomyelitis zugrunde, die sich sklerosierend selbst limitiert. Wahrscheinlich handelt es sich um einen immunpathologischen Prozeß, der postinfektiös, aber primär klinisch latent (aseptisch und steril) beginnt. In einem Viertel der Fälle besteht eine Assoziation mit der Pustulosis palmo-plantaris, deren psoriatische Natur als Hinweis auf eine Osteopathia psoriatica gilt. Im einzelnen werden klinische, röntgenologische und histopathologische sowie therapeutische Daten zusammengestellt. Daraus ergeben sich diagnostische Kriterien und die Differentialdiagnose überwiegend im Rahmen der Rheumatologie und der hyperostotischen Spondarthritiden im Zusammenhang mit der adulten CRMO. Die Zuordnung der CRMO zum SAPHO-Syndrom oder zum Akquirierten Hyperostose- Syndrom wird kritisch gesehen. Die immunpathologisch orientierte Hypothese der ,,reaktiven Osteomyelitis" und einer ,,chronischen Poly-Osteomyelitis" stellt mit definierter Fragestellung ein interessantes Forschungsziel dar.