Surgical Management and Follow-Up of Vascular Rings

Abstract

Thirty patients with aortic arch anomalies resulting in tracheo-oesophageal compression were treated during the period 1966 through 1987. These anomalies are important causes of upper respiratory and oesophageal obstruction in babies and small children. Although symptoms started within the first months of life in most cases, only 15 underwent surgery before six months and a delay of more than one year occurred in 5. Diagnosis was established by chest roentgenogram, barium oesophagogram and angiography. Thirteen (43 %) patients had a double aortic arch, 9 (30%) cases had aberrant right subclavian artery and 6 (20%) patients had right aortic arch with ductus or ligamentum arteriosum. One (3.5%) patient had pulmonary artery sling and 1 (3.5%) case had right aortic arch and ductus arteriosum and aberrant right subclavian artery. Associated malformations were seen in 8 (27%) cases, (4 ventricular septal defects, 1 atrial septal defect, 1 coarctation of the aorta, 1 hypoplasia of left pulmonary artery, 1 left diaphragmatic eventration). Basic surgical procedure includes exposure through a left thoracotomy, complete identification of the anomaly and division of the constricting ring.

85 % of the patients are asymptomatic and minimal to moderate stridor persists among the remainder. Severe tracheomalacia was responsible for the only two deaths in the series.

Zusammenfassung

30 Patienten mit Anomalien des Aortenbogens oder seiner Gefäßabgänge wurden in den Jahren 1966 bis 1987 im Department of Surgery des Kinderkrankenhauses La Paz in Madrid behandelt. Bei allen Patienten begannen die Symptome in den ersten 6 Lebensmonaten. Diagnostisch wurde ein Ösophagusbreischluck sowie eine Angiographie durchgeführt. 13 (43%) der Kinder zeigten einen doppelten Aortenbogen, 9 (30 %) einen fehlerhaften Abgang der rechten A. subclavia, 6 (20%) zusätzlich einen engen Ductus bzw. ein enges Ligamentum arteriosum Botalli, das zu einer ringförmigen Einschnürung der Trachea führte. Ein Patient (3,5 %) hatte eine Verdoppelung des rechten Aortenbogens sowie des Ductus arteriosum bei gleichzeitig aberrierender A. subclavia dextra sowie ein weiterer einen fehlerhaften Verlauf der A. pulmonalis.

Bei 27 % der Kinder wurden zusätzlich Begleitfehlbildungen gefunden, wie Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt, Hypoplasie der A. pulmonalis sowie ein linksseitiger Zwerchfelldefekt. Alle Patienten wurden operiert, wobei bei 85 % der Kinder die Symptome vollständig verschwanden. Zwei Patienten verstarben.

Key words

Vascular rings - Aortic arch malformations - Dysphagia - Stridor - Dysphagia lusoria

Schlüsselwörter

Gefäßanomalien der Aorta - Doppelter Aortenbogen - Dyspnoe - Stridor - Trachealobstruktion