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DOI: 10.1055/s-2008-1042553
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Stammhirndysfunktion beim Arnold-Chiari-II-Syndrom*
Brain Stem Dysfunction in Chiari II Syndrome * Herrn Prof. Dr. K. D. Ebel zum 65. Geburtstag gewidmet.Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
25. März 2008 (online)
Abstract
Among 76 patients suffering from myelomeningocele treated during 1978 to 1987 there were 12 children with brain stem signs as a sequel to Arnold-Chiari II syndrome. In 2 of these patients only stridor was seen, in 4 stridor with attacks of apnoea, in 2 attacks of apnoea with dysphagia, and in 4 children stridor, attacks of apnoea and dysphagia. Hence, it will be necessary to modify the classification given by Charney et al (4) in respect of brain stem patterns of signs according to three grades, since the signs of stridor, apnoea and dysphagia can be combined with each other in different ways.
The prognosis is infaust if all 3 signs and hence grade III of brain stem lesions are present. On the whole, 6 out of 12 patients with brain stem signs died. For this reason, a possible Arnold-Chiari malformation should always be considered if stridor is observed, and, if necessary, early decompression treatment by means of a shunt revision should be performed.
Zusammenfassung
Unter 76 Patienten mit einer Myelomeningozele, die in den Jahren 1978 bis 1987 behandelt wurden, fanden sich 12 Kinder mit einer Hirnstamm-Symptomatik als Folge eines Arnold-Chiari-ll-Syndroms. Bei 2 dieser Patienten lag nur ein Stridor, bei 4 ein Stridor und Apnoe-Anfälle, bei 2 Apnoe-Anfälle und Dysphagie, bei 4 Kindern Stridor, Apnoe-Anfälle und Dysphagie-Symptome vor. Die von Charney et al (4) angegebene Klassifikation der Hirnstamm-Symptomatik in 3 Grade muß somit modifiziert werden, da die Symptome Stridor, Apnoe und Dysphagie in unterschiedlicher Weise miteinander kombiniert sein können.
Treten alle 3 Symptome und damit ein Grad III der Hirnstamm-Schädigung auf, so ist die Prognose ungünstig. Insgesamt verstarben 6 der 12 Patienten mit einer Hirnstamm-Symptomatik. Aus diesem Grunde sollte bei Auftreten eines Stridors immer an eine evtl. Arnold-Chiarische Fehlbildung gedacht und ggf. frühzeitig eine Dekompressionsbehandlung in Form einer Shunt-Revision durchgeführt werden.
Key words
Myelomeningocele - Brain stem lesion - Stridor - Apnoea - Dysphagia - Arnold-Chiari syndrome
Schlüsselwörter
Myelomeningozele - Hirnstamm-Schädigung - Stridor - Apnoe - Dysphagie - Arnold-Chiari-Syndrom