Malignes Hämangioperizytom - ein Weichteil- und Knochentumor

Zusammenfassung

Hämangioperizytome sind sehr seltene Tumoren, die sich vorwiegend in den Weichteilen entwickeln. Vereinzelt werden sie auch als primäre Knochentumore angetroffen, die extrem selten sind. Bei einem solchen Tumor im Knochen muß zuerst eine Knochenmetastase eines Weichteilsarkoms ausgeschlossen werden. Bei einer 62 Jahre alten Frau wurde ein Hämangioperizytom im linken Schenkelhals diagnostiziert, das zu einer pathologischen Schenkelhalsfraktur geführt hatte. Es wurde eine Resektion des Hüftkopfes und Schenkelhalses durchgeführt. Anamnestische Nachforschungen hatten dann ergeben, daß bei der Patientin bereits 4 Jahre zuvor ein solcher Tumor der Weichteile im Becken exstirpiert worden war. Somit handelte es sich im Schenkelhals um eine Knochenmetastase eines malignen Hämangioperizytoms. Es wird darauf hingewiesen, daß dieser Tumor stets eine fragliche Dignität hat und histologisch nicht entschieden werden kann, ob es sich um einen benignen oder malignen Tumor handelt. Diagnostische Möglichkeiten und klinische Probleme beim Hämangioperizytom werden ausführlich dargelegt.

Abstract

Hemangiopericytomas are very rare tumors that mostly develop in the soft tissues. In rare cases, however, they may occur as primary bone tumors which are extremely rare. In case of such an intraosseous tumor, a bone metastasis of such a soft tissue sarcoma must be considered first and has to be excluded. In a 62 year old female, a hemangiopericytoma of the left femoral neck was diagnosed that had induced a pathological bone fracture. A resection of the femoral head and neck was performed. Anamnestical investigations, however, have shown that 4 years before, such a tumor of the pelvic soft tissues was removed. Thus, the lesion of the femoral neck had to be classified as bone metastasis of a malignant hemangiopericytoma. It has to be emphazised that this special tumor always shows a questionable prognosis and, by histological investigations, it cannot be decided if we are dealing with a benign or malignat tumor growth. Diagnostic managements and clinical problems with hemangiopericytomas are discussed in detail.