Besonderheiten in der Behandlung von Skoliosen bei Muskelsystemerkrankungen

Zusammenfassung

Einleitung: Die Duchenne Muskeldystrophie (DMD) und die spinalen Muskelatrophien (SMA) sind die am häufigsten vorkommenden, generalisierten Muskelsystemerkrankungen. Alle diejenigen Patienten, die primär gehunfähig sind (SMA Typ II) bzw. nach Verlust ihrer Gehfähigkeit ausschließlich den Rollstuhl nutzen müssen (DMD, SMA Typ III), entwickeln aufgrund der stetig zunehmenden Muskelschwäche ausnahmslos progrediente Lähmungsskoliosen mit pelvic obliquity und resultierenden Problemen beim Sitzen sowie mit der Kopfkontrolle. Gemeinsam mit der fortschreitenden Schwäche der Atemmuskulatur kommt es zu einer lebenslimitierenden restriktiven Ventilatvonsstörung.

Konservative Behandlung: Skoliosen dieser Ätiologie stellen bezüglich ihrer Behandlung gegenüber idiopathischen Skoliosen eine Sonderform dar. Es gibt keine Möglichkeiten einer wirksamen konservativen Behandlung. Eine Korsettbehandlung kann nur für sehr junge Patienten sowie solche, die eine Operation ablehnen oder sich im inoperablen Spätstadium befinden, lediglich als eine Kompromißlösung angesehen werden. Eine ausschließliche Versorgung mit sog. anatomischen Sitzschalen zur “Behandlung oder Prophylaxe” dieser Lähmungsskoliosen ist kategorisch abzulehnen und sollte nur sehr jungen Patienten mit SMA Typ II als vorübergehende Versorgung vor einer passageren Korsett- bzw. definitiven operativen Behandlung vorbehalten bleiben oder als palliative Maßnahme in Spätstadien Einsatz finden.

Operative Behandlung: Nur die möglichst frühzeitig durchgeführte operative Wirbelsäulenstabilisierung mittels adäquater Instrumentationen (z.B. Luque, CD bzw. deren Modifikationen), die eine korsettfreie Frühmobilisierung gestatten, stellt die effektivste Behandlungsmethode dieser Skoliosen dar. Patienten mit DMD und SMA Typ III sollten nach Verlust der Gehfähigkeit, zu Beginn der Rollstuhlphase, ab einer nachgewiesen progredienten Krümmung von 20°-30° nach Cobb (FVC >30%) durch eine langstreckige Instrumentation von D2 oder D4 bis zum Sakrum stabilisiert werden. Die knöcherne Fusion sollte den lumbalen und lumbosakralen Abschnitt einschließen. Für Patienten mit SMA Typ II stellt die unfusionierte Instrumentation mittels des Teleskop-Stabes nach Naumann und segmentaler sublaminärer bzw. trans- und interspinöser Verdrahtung eine gute Versorgungsmöglichkeit für fortgeschrittene Skoliosen im Kleinkindesalter ab ca. 5 Jahren dar.

Durch die Wirbelsäulenstabilisierung wird in erster Linie die Sitzposition der Patienten verbessert. Darüber hinaus ist für die psychische Verfassung dieser Patienten die kosmetische Verbesserung ihres Erscheinungsbildes nicht zu unterschätzen. Es ist zudem belegt, daß durch die operative Wirbelsäulenstabilisierung für Patienten mit DMD deren Lebenserwartung verlängert wird. Ferner kann sowohl bei der DMD als auch bei den SMA eine Stabilisierung der Lungenfunktion in Vergleich zur natural history dieser Erkrankungen und damit insgesamt eine deutliche Verbesserung der Lebensqualität all dieser Patienten erreicht werden.

Abstract

Introduction: Patients suffering from the most frequent muscle disorders Duchenne muscular dystrophy (DMD) and spinal muscular atrophies (SMA), who ceased Walking respectively are confined from the outset to the wheel-chair, are developing commonly a progressive scoliosis (collapsing spine) due to an increasing muscle weakness. Basing on the pelvic obliquity these scolioses are leading first of all to problems in sitting as well as difficulties in trunc and head control. Along with the increasing weakness of respiratory muscles these phenomena entail a restrictive respiratory insufficiency.

Conservative treatment: An effective conservative treatment is not available for these scolioses. The use of a corset, however, can only be taken into consideration as a compromise, either for very young patients or those who refused an Operation respectively who have reached an inoperable stage. The exclusive use of so-called “anatomic sitting supports” in the wheel-chair in order to treat or prevent a progressive scoliosis in DMD or SMA is absolutely to be rejected. They should only be applied for very young patients with SMA type II as a transitional Solution until a corset or better an surgical stabilisation of the spine will be effected, or as a palliative measure in late stages.

Surgical treatment: Only the early as possible performed surgical stabilisation of the spine using adequate Instrumentation (Luque, CD or modifications), enabling an early mobilization without corset or cast, is the most effective treatment of these scoliosis. Patients with DMD or SMA type III should be stabilized after loss of Walking ability and definitive confinement to wheel-chair, if the curve is more than 20°-30° Cobb and progressive and forced vital capacity (FVC) is >35%. The instrumentation should be applied between D3 or D4 and sacrum. The bony fusion mass should include the lumbar and lumbosacral region. The unfusioned instrumentation with the telescope-rod after Naumann is a good solution for patients with SMA type II and progressive curves already in the early childhood from ca. 5 years of age.

First of all surgical spinal stabilisation improves the sitting comfort. Over and above this the improved cosmetic appearance should not be underestimated for the psychological condition of these patients. Additionally it is proved, that surgical stabilisation of the spine prolongs the life expectancy of patients with DMD. Furthermore stabilization of lung function can be achieved for both DMD and SMA patients in comparison to the natural history of these diseases. Altogether a decisive improvement of quality of life can be reached for all these patients.

Schlüsselwörter

Muskelerkrankungen - Duchenne Muskeldystrophie - spinale Muskelatrophien - Skoliose - Sitzschale - Korsett - operative Wirbelsäulenstabilisierung

Key words

Muscle disorders - Duchelle muscular dystrophy - spinal muscular atrophies - scoliosis - sitting support systems - corset - surgical spinal stabilisation