Geburtshilfe Frauenheilkd 1980; 40(12): 1093-1098
DOI: 10.1055/s-2008-1039538
Gynäkologie

© 1980 Georg Thieme Verlag, Stuttgart · New York

Gonadoblastom bei einer HY-negativen reinen XY-Gonadendysgenesie

Endokrinologische, zytogenetische und histologische BefundeGonadoblastoma in an HY-negative Pure XY-Gonadal DysgenesisG. Freundl1 , H. J. Gebauer2 , M. Dolff1
  • 1Universitätsfrauenklinik Düsseldorf (Direktor: Prof. Dr. L. Beck)
  • 2Institut für Humangenetik und Anthropologie (Direktor: Prof. Dr. G. Röhrborn)
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Publication Date:
19 March 2008 (online)

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall von HY-Antigen-negativer reiner Gonadendysgenesie berichtet. Klinisch fielen die Amenorrhoe und der Hochwuchs auf. Der FSH-Wert war bei niedrigen E2- und Testosteronwerten stark erhöht. Zytogenetisch fand sich eine 46/XY-Konstellation; der Titer des HY-Antigens lag im männlichen Bereich. Histologisch ließen sich in einer exstirpierten Gonadenleiste Tumorzellnester nachweisen, in denen zwei Zellarten auffielen, die als Keimzellen und Granulosazellen interpretiert wurden. In der Diskussion wird auf die neueren Erkenntnisse über die Rolle des HY-Antigens in der Testisdifferenzierung und auf die ovarielle Differenzierung eingegangen. Auch heute besteht die Therapie in Östrogenzufuhr und Exstirpation der Gonadenleisten.

Abstract

A case is reported of a gonadoblastoma in a pure XY-gonadal dysgenesis which was HY antigen negative. The salient clinical features were amenorrhoea and tall stature. The FSH was markedly increased, combined with low E2 and testosterone values. Cytogenetically a 46-XY karyotype was found. The HY antigent titre was in a male level. The gonadal streaks which were removed showed microscopically islands of tumour cells with 2 cell lines which were interpreted as germ cells and granulosa cells. Newer concepts of the influence of the H Y antigen on the differentiation of the testicles and differentiation of the ovaries are discussed. Treatment consists of removal of the gonadal streaks and estrogen treatment.

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