Eine „einfache“ Methode zur Korrektur der Apert-Hand

Zusammenfassung

Aufgrund der multiplen Fehlbildungen beim Apert-Syndrom sind zahlreiche Operationen am Schädel, Mittelgesicht, Kiefer, den Händen und fallweise an den Füßen notwendig. Wir möchten eine vereinfachte Operation an den Händen vorstellen, die es ermöglicht, in einer Operation mehrere Schritte gleichzeitig durchzuführen und somit die Gesamtanzahl der operativen Eingriffe zu senken. Nach genauer Darstellung der multiplen Knochen- beziehungsweise Weichteilfehlbildungen und der Gefäße mit MSCT-Angiografie ist die Operationsplanung in wenigen Schritten deutlich erleichtert. Zwischen den meist durch verschiedene Knochen- und Knorpelbrücken zusammengewachsenen symphalangealen Fingern werden nach Durchtrennung und einer Entfernung der Knochenbrücken Silikonplättchen für 2 – 3 Wochen eingelegt, damit sich ein gut durchblutetes Granulationsgewebe über dem spongiösen Knochen ausbildet, auf welches nach Trennung der Finger Vollhauttransplantate zur Einheilung gebracht werden können. Je nach dem Schweregrad der Apert-Hand können zahlreiche Operationen in einigen wenigen zusammengefasst werden. Es ist eine einfache Methode, wobei wir gleichzeitig oder etwas zeitlich versetzt auch eine Geradstellung der Daumen durchführen. Diese Methode wird anhand von drei Fallbeispielen dargestellt.

Abstract

In view of the multiple malformations in patients with Apert syndrome, numerous operations need to be carried out on the skull, midface, jaws, hands and in some cases also feet. We describe here a simplified surgical approach to hand surgery that enables several operative steps to be performed during one session and thus reduces the total number of surgical interventions. After visualising with MSCT angiography the bone and soft-tissue malformations and blood vessels, the operation is planned carefully. Transection and removal of the bony and cartilaginous bridges between the symphalangeal fingers is followed by placement of silastic sheets between the separated fingers for a period of 2 – 3 weeks to help form well-vascularised tissue over the spongy bone, which is then covered by full-thickness skin graft to promote healing. Depending on the severity of the Apert hand, numerous surgical procedures can be performed together at one and the same session. This is a simplified method in which the thumb is also straightened either during the same intervention or at a later date. This approach is explained with the help of three of our cases.

Schlüsselwörter

angeborene Handfehlbildung - Apert‐Hand - Silikonimplantat - Klinodaktylie des Daumens

Key words

congenital hand malformation - Apert's hand - silastic implant - clinodactyly of the thumb

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