Behandlungskonzepte ossärer Manifestationen der Langerhanszellhistiozytose

Zusammenfassung

Fragestellung: Aus orthopädischer Sicht soll ein Beitrag zum Verständnis der Langerhanszellhistiozytose (LCH) gegeben und Therapieempfehlungen formuliert werden. Methode: Es wurden retrospektiv die Verläufe aller zwischen 1970 und 1995 an dem Universitäts-Klinikum Otto-von-Guericke behandelten Kinder mit LCH unter besonderer Beachtung eines Skelettbefalls analysiert. Ergebnisse: Von den 48 Patienten mit LCH in diesem Zeitraum zeigten 36 Patienten eine ossäre Manifestation. Von letzteren boten 22 Kinder einen ausschließlichen Skelettbefall, wobei 18mal isolierte und 4mal multiple knöcherne Läsionen beobachtet wurden. 14 Patienten wiesen Manifestationen in mehreren Organsystemen mit Skelettbeteiligung auf. Bei ausschließlichem Befall des Skelettsystems traten Reaktivierungen trotz unterschiedlicher Therapie selten und nie im gleichen Knochen auf. Schlußfolgerungen: Für isolierte ossäre Herde einer LCH ist eine Lokaltherapie unter Erhaltung der Stabilität (Kürettage mit oder ohne Spongiosaauffüllung oder lokale Kortikoidinjektion) ausreichend. Bei multifokalem Knochenbefall oder Beteiligung mehrerer Organsysteme ist eine systemische Therapie vorrangig, und operative Maßnahmen sind nur bei schweren lokalen Problemen angezeigt. Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen pädiatrischen Onkologen und Orthopäden bei der Betreuung von Kindern mit LCH und Skelettbeteiligung ist erforderlich.

Abstract

Introduction: Patients with Langerhans Cell Histiocytosis (LCH or Eosinophilic granuloma) were assessed from the orthopaedic point of view to give recommendations for the management of the disease. Material and Methods: The results of 36 cases of histologically proven bony manifestations out of 48 treated cases were reviewed. A retrospective analysis of our treated cases with bony manifestations of LCH between 1970 and 1995 was performed. Results: Twenty-two cases exhibited isolated bony manifestations, 18 were monoostotic and 4 were polyostotic. We treated 14 cases with multi-organ disease including bony manifestations of LCH. In the cases of exclusive bony manifestations reactivations were rare and usually occurred in other bones. Conclusions: In order to assure stability local control is the general goal of orthopaedic treatment. In isolated lesions control can be achieved by excochleation and filling with cancellous bone or Prednisolon instillation. Multiple lesions should be treated primarily by systemic drugs and operative procedures are only necessary if severe local Problems occur. Additionally, we recommend interdisciplinary cooperation between ortopedic surgeon, pediatrist and pathologist.

Schlüsselwörter

Langerhanszellhistiozytose - eosinophiles Granulom - Skelettbefall - Therapie - Prognose

Key words

Langerhans Cell Histiocytosis - Eosinophilic granuloma - bone tumors - bony involvement - therapy - prognosis