Die operative Behandlung der kongenitalen Klavikulapseudarthrose

Zusammenfassung

Einleitung: Die angeborene Klavikulapseudarthrose ist eine sehr seltene Erkrankung mit bisher ungeklärter formaler Pathogenese. Bezüglich ihrer Behandlung existieren unterschiedliche, z.T. widersprüchliche Konzepte. Kasuistiken: Es wird über zwei Fälle von typischen kongenitalen Klavikulapseudarthrosen berichtet. Die rekonstruktive operative Behandlung im Alter von 4 bzw. 7 Jahren bestand in einer sparsamen Resektion der Enden der beiden angelegten Schlüsselbeinsegmente, einer schlauchförmigen Präparation des interponierten fibrösen Pseudarthrosengewebes mit partieller Resektion und Einlagerung von autologer Beckenkammspongiosa und einer intramedullären Fixierung durch einen Kirschner-Draht. In beiden Fällen ergab sich 8 Wochen postoperativ eine komplette knöcherne Konsolidierung der defekten Schlüsselbeine. Schlußfolgerungen: Aufgrund der erhobenen histopathologischen Befunde wird vermutet, daß anstelle einer desmalen eine abnormale ineffektive chondrale Ossifikation als Folge einer Embryopathie formalpathogenetisch für die Ausbildung einer kongenitalen Klavikulapseudathrose verantwortlich ist. Da die chondrale Ossifikation auch postnatal frustran verläuft, ist eine Spontanheilung mit knöcherner Konsolidierung nicht zu erwarten. Eine operative Rekonstruktion ist deshalb die Behandlungsmethode der Wahl.

Abstract

Introduction: Congenital pseudarthrosis of the clavicle is an extremely rare disease of unknown histogenesis. The method of treatment is still discussed controversely. Cases: Two cases of a congenital pseudarthrosis of the right clavicle were presented, revealing the typical clinical, radiologic and histopathologic features. Surgical treatment was performed at the age of 4 and 7 years, consisting of a partial resection of the bony ends of both segments of the clavicle, partial excision of the dense fibrous tissue lying within the defective area in the middle third of the clavicles by forming a continuous sleeve for interposing autogeneous spongiosa from the iliac crest and internal fixation with a Kirschner wire. Both cases showed a successful solid bone union in X-ray controlls after 8 weeks. Conclusions: According to the histopathological findings we assume an abnormal ineffective chondral instead of an endesmal ossification resulting from a damage during embryogenesis as the underlying pathogenetic mechanism of congenital pseudarthrosis of the clavicle. Since chondral ossification proves to be ineffective also after birth, spontaneous bony union cannot be expected. Therefore, reconstructive surgery is the treatment of choice.

Schlüsselwörter

Kongenitale Klavikulapseudarthrose - Histopathologie - Pathogenese - chondrale Ossifikation - operative Therapie

Key words

Congenital pseudarthrosis - clavicle - histopathology - pathogenesis - chondral ossification - surgical treatment.