Das kongenitale adrenogenitale Syndrom (AGS) im geschlechtsreifen Alter. Bericht über 22 Fälle*

Zusammenfassung

22 Patientinnen im geschlechtsreifen Alter (15 bis 37) mit kongenitalem AGS wurden untersucht. Nur in 7 Fällen war das Krankheitsbild bereits unmittelbar nach der Geburt festgestellt worden. Von 16 Patientinnen, bei denen eine operative Korrektur der Genitalmißbildungen vorgenommen worden war, waren nur 5 mit dem kosme tischen bzw. funktionellen Ergebnis zufrieden. 11 Frauen mit Kohabitationswunsch war dies aufgrund des Genitalstatus nicht möglich. Unter Cortisontherapie war es nur in 10 Fällen zur Menarche gekommen zum Zeitpunkt der Untersuchung waren nur 4 Patientinnen regelmäßig zykliert.

Spätestens ab Pubertätsbeginn sollten Jugendliche mit AGS einem Kindergynäkologen vorgestellt werden, um eine individuelle Führung bezüglich Menstruationszyklus, Genitalbefund, Sexualverhalten und Kinderwunsch zu gewährleisten.

Abstract

22 adolescent and adult female patients - 15 to 37 years old - with the Congenital Adrenogenital Syndrome (AGS) were examined. In only 7 cases the disease was diagnosed immediately after birth. Among 16 patients, which had already undergone a reconstructive operation of the external genitalia, only 5 were satisfied with its cosmetic and functional results. 11 women could not do a sexual intercourse due to the malformated external genitalia. Menarche occurred spontaneously in only 10 cases under cortison-therapy. At the time of investigation only 4 patients had regular menstrual-cycles.

Adolescents suffering from AGS should be referred to a pediatric-gynecologist not later than puberty to assure an individual guidance relating to menstruation, surgical Intervention, sexual-life and fertility.