Zusammenfassung
Neue Entwicklungen und Verbesserungen der pränatalen Diagnostik, insbesondere der
Ultraschalluntersuchungen, ermöglichen eine frühe Diagnose fetaler Anomalien. Die
meisten Fehlbildungen werden am besten nach der Geburt behandelt, nur wenige Erkrankungen
sind möglicherweise für eine intrauterine chirurgische Therapie geeignet. Experimente
am Tiermodell halfen die Pathophysiologie abzugrenzen, den störenden Einfluß der Fehlbildung
auf die Organentwicklung zu erkennen und festzustellen, ob eine Behebung der Anomalie
die weitere fetale Entwicklung normalisieren könnte. Der intrauterine Verschluß einer
angeborenen Zwerchfellhernie wurde am Lammfeten, jedoch noch nicht beim Menschen,
erprobt, die Behandlung des fetalen Hydrozephalus an Schafen und Rhesusaffen erforscht,
Pathophysiologie und intrauterine Therapie der fetalen Hydronephrose an Lammfeten
und Affen studiert. Die Reversibilität der Nierendysplasie hat sich nicht erwiesen.
Tiermodelle für die mögliche Behandlung von Skelettfehlbildungen, beispielsweise der
Spina bifida, sind beschrieben. Man benötigt jedoch mehr Kenntnisse über Embryologie
und Pathophysiologie der Fehlbildung sowie über Wirksamkeit und Durchführbarkeit dieser
Methode, bevor man sie beim Menschen einsetzen kann. Voraussetzungen für die Fetalchirurgie
müssen beachtet werden wie die Auswahl der Feten, die von der intrauterinen Behandlung
profitieren könnten, die Beratung der betroffenen Familie sowie die Zusammenstellung
eines erfahrenen multidisziplinären Teams aus Geburtshelfer, Ultraschallexperten,
Kinderchirurgen und Neonatologen. Beim Menschen ist die intrauterine Behandlung bei
der Erythroblastosis fetalis, bei Harnwegsobstruktionen und beim Hydrozephalus mit
ermutigenden Ergebnissen angewandt worden. Viele ethische, rechtliche und soziale
Fragen können noch nicht beantwortet werden, neue Richtlinien und Regeln müssen geschaffen
werden. Die Behandlung eines Feten mit möglicherweise korrigierbarer Fehlbildung ist
vielversprechend, jedoch noch im Versuchsstadium.
Abstract
Recent developments and improvements in prenatal diagnostic methods, and in particular
antenatal ultrasonography, have made intrauterine detection of fetal abnormalities
possible. Most defects are best treated after birth, only a few disorders are potentially
amenable to surgical treatment in utero. Studies in animal models have helped us to
define the pathophysiology, to recognize the interference of the abnormality with
organ development and to determine whether elimination of the anomaly might allow
fetal development to proceed normally. In-utero repair of congenital diaphragmatic
hernia has been practiced on a fetal lamb model but has not yet been attempted in
human beings. Treatment of fetal hydrocephalus has been investigated in sheep and
rhesus monkeys, and the pathophysiology and intrauterine treatment of fetal hydrocephalus
has been studied in fetal lambs and monkeys, but the question of the reversibility
of renal dysplasia has not been resolved. Animal models have been described for possible
intrauterine treatment of skeletal abnormalities like spina bifida. But more knowledge
of embryology and of the pathophysiology of the malformation is needed, as well as
about the efficacy and feasibility of this method before it can be attempted in human
beings. Prerequisites for fetal surgery include the selection of those fetuses who
might benefit from intrauterine treatment, counselling of the family concerned, and
a highly experienced multidisciplinary team including a perinatal obstetrician, an
ultrasonographer, a pediatric surgeon and a neonatologist. In human beings intrauterine
treatment has been performed in erythroblastosis fetalis, urinary tract obstruction
and hydrocephalus with encouraging results. There are many ethical, legal and social
questions which cannot be answered; new guidelines and rules will have to be laid
down. Treatment of a fetus with a potentially correctable defect is a promising prospect
but developments in this field are still at the experimental stage.
