Zusammenfassung
Bei 3 Kalimann-Patientinnen (eine davon wurde 8 Jahre mit Sexualsteroiden vorbehandelt)
wurden mehrere dynamische Tests durchgeführt. Der Progesteron- und Clomiphentest fielen
negativ aus. Der Insulin- sowie auch der TRH-Test zeigten einen normalen Hypophysengehalt
an GH und TSH. Die Doppelstimulation mit 100 μg LH-RH führte zu einer unadäquaten
Gonadotropinantwort mit dominanter FSH-Sekretion, während bei der mit Sexualsteroiden
vorbehandelten Patientin das Ergebnis besser war. Nach Behandlung der zwei anderen
Patientinnen mit 100 μg LH-RH i.m. täglich während 20 Tage wurde der LH-RH-Stimulationstest
wiederholt. Dabei kam es zu einer adäquaten Gonadotropinantwort mit dominanter LH-Sekretion.
Die Stimulation der Prolaktinsekretion durch 200 μg TRH war bei allen Patientinnen
regelrecht. Dagegen kam es nach Stimulation mit Chlorpromazin nur bei einer Patientin
zu einem adäquaten Prolaktinanstieg.
Unter kombinierter HMG-HCG-Behandlung konzipierte eine der Patientinnen, und die Schwangerschaft
wurde normal ausgetragen.
Abstract
Three patients with Kallmann's syndrome (one of whom had undergone eight-year therapy
with sex steroids) were studied with many dynamic tests.
The progesterone and clomiphene tests were negative. An insulin test and TRH stimulation
test showed a normal pool of GH and TSH in the hypophysis.
A double stimulation with 100 μg LH-RH led to an inadequate gonadotropin response
with a dominant FSH secretion, while the patient who had previously received sex steroids
gave better results. The other two patients received 100 μg LH-RH i.m. daily for 20
days and the double LH-RH Stimulation test was repeated. A satisfactory gonadotropin
response with a predominance of LH secretion was noted.
A TRH stimulation test revealed normal PRL secretion, while after a chlorpromazine
test only one patient showed a satisfactory PRL secretion.
Under combined HMG-HCG therapy, one of the patients conceived and had a normal outcome
of her pregnancy.