Pränatale Diagnostik und postnataler Verlauf bei Fehlbildungen der Nieren und Harnwege

Zusammenfassung

Es wird über die eigenen Erfahrungen mit der pränatalen Diagnostik und dem postnatalen Verlauf bei 26 Feten mit Harntraktsanomalien berichtet. Die beobachteten Entwicklungsstörungen lassen sich in fünf Gruppen, die in der Regel auch sonographisch unterscheidbar sind, einteilen:

• Infauste Harntraktsfehlbildung,

• Einseitige Zystennieren,

• Harnstauungsnieren,

• Harntraktsfehlbildungen mit Aszites,

• Harntraktsfehlbildungen in Kombination mit anderen infausten Anomalien.

Die sonographische Differenzierung der multizystischen Niere (Potter-Typ IIA) von der Harnstauungsniere ist meist möglich. Schwierig ist die Erkennung der zystischen Nierendysplasie bei Harnstauung (Potter-Typ IV) und die Unterscheidung der Nierenhypoplasie von der Nierenagenesie. Die Harnwegsdilatation ist generell als unspezifisches Symptom zu betrachten, deren Ursache erst postnatal endgültig abgeklärt werden kann. Pränatale invasiv-diagnostische Maßnahmen wurden nur bei zwei Feten durchgeführt.

Bei begleitender Anhydramnie war die Prognose immer infaust. Bei einer ein- oder doppelseitigen Harnwegsdilatation mit normaler oder leicht verminderter Fruchtwassermenge bestand keine Indikation für eine vorzeitige Entbindung oder eine intrauterine harnableitende Therapie.

Bei 15 Feten war die Prognose infaust. Ein Kind verstarb aus ungeklärter Ursache. Von den 10 überlebenden Kindern wurden sechs postnatal erfolgreich operiert, bei drei war die Harnstauung spontan rückläufig, ein Kind mit Prune belly-Syndrom muß täglich katheterisiert werden.

Abstract

The authors' own experiences concerning the prenatal diagnosis and postnatal course in 26 foetuses with anomalies of the urinary tract are reported. The malformations observed can be separated into five groups which can also be distinguished sonographically:

• Urinary tract malformations of poor prognosis,

• Unilateral cystic kidneys,

• Hydronephroses,

• Urinary tract malformations with ascites,

• Urinary tract malformations in combination with other anomalies of poor prognosis.

Sonographic differentiation of the multicystic kidney (Potter type IIA) from the hydronephrosis is usually possible. The recognition of cystic renal dysplasia in urinary tract obstructions (Potter type IV) and the differentiation of renal hypoplasia from renal agenesis is difficult. The dilatation of the urinary system has to be generally regarded as an unspecific symptom, the cause of which can be finally clarified only in the postnatal period. Prenatal invasive diagnostic procedures were carried out only in two foetuses. A concomitant anhydramnios was always associated with a poor prognosis. In the case of unilateral of bilateral dilatation of the urinary tract with normal or slightly diminished amniotic fluid volume, induction of labour or prenatal intervention for drainage in utero was not indicated.

The prognosis was infaust in 15 foetuses. One infant died of an unknown cause. Out of 10 surviving infants, six were successfully operated on, in three the dilatation of the urinary tract resolved spontaneously, and one child with prune belly-syndrome has to be catheterised daily.