Hämodynamik bei kongenitaler pulmonaler Lymphangiektasie

Abstract

Respiratory insufficiency is the clinical principal sign of cystic pulmonary lymphangiectasis. Clarification of cardiovascular morphology and haemodynamics is the basic prerequisite for the classification and therapy of the disease pattern.

The prognosis is unfavourable if it is found that the pulmonary circulation does not flow through the lungs, reaching instead the systemic circulation via the persisting ductus arteriosus. The histopathological findings as well as the results of dissection of the cardiovascular system clarify the question as to the pathogenesis of this disease and allow subdivision of the disease into a primary and a secondary manifestation of cystic pulmonary lymphangiectasis.

Zusammenfassung

Die respiratorische Insuffizienz ist das klinische Leitsymptom der zystischen pulmonalen Lymphangiektasie. Die Klärung der kardio-vaskulären Morphologie und Hämodynamik ist die Voraussetzung zur Klassifizierung und Therapie des Krankheitsbildes.

Die Prognose ist infaust, wenn nachgewiesen werden kann, daß das Kleinkreislaufvolumen die Lunge nicht durchströmt, sondern im Kurzschluß über den persistierenden Ductus arteriosus den großen Kreislauf erreicht. Der histo-pathologische Befund sowie das Sektionsergebnis des kardio-vaskulären Systems klärt die Frage nach der Pathogenese dieser Erkrankung und läßt die Unterteilung in eine primäre und sekundäre Erscheinungsform der zystischen pulmonalen Lymphangiektasie zu.