Doppelseitige Hirnzysten, ungewöhnliche Manifestation einer Multiplen Sklerose im Kindesalter

Abstract

In a 14 year old boy symptoms of an acute demyelinating disease (Multiple Sclerosis) were characterized by the history of retrobulbar neuritis, signs of increased intracranial pressure, asymmetric bilateral hemiparesis and a generalized convulsion.

Computerized tomograms and neuropathological examinations revealed large bilateral cystic lesions one of which had to be operated. Clinical and pathological relations of this unique acute myelinoclastic form of severe demyelination are shown and discussed.

Zusammenfassung

Bei einem jetzt 14jährigen Jungen war die Symptomatik einer akuten demyelinisierenden Erkrankung (Multiple Sklerose) gekennzeichnet durch eine retrobulbäre Neuritis vor 2 Jahren, Zeichen einer akuten intrakraniellen Drucksteigerung, seitenwechselnder Halbseitensymptomatik und einem generalisierten, zerebralen Krampfanfall. Computertomographische und neuropathologische Untersuchungen ergaben bilaterale Hirnzysten, von denen eine operativ entfernt werden mußte. Besonderheiten der akuten myelinoklastischen Form der Demyelinisation werden aufgezeigt.