Beitrag zur juvenilen chronischen myeloischen Leukämie (jCML) - Fallbeschreibung und Verlaufsbeobachtungen bei 9 Patienten

Abstract

For diagnosis of jCML besides the findings of increased Hb F-levels and fetal patterns of erythrocytic enzymes the method of the indirect immunfluorescence for demonstrating diminished erythrocytic ABH-receptors proved to be a helpful laboratory test.

The clinical course of the disease appears very variable: Out of our 9 patients since 1971 we observed one with a florid toxoplasmosis, and three, who suffered from purulent infections. Three patients showed an extreme loss of blood, the cause of which could not be explained satisfactorily. After splenectomy in one case the need for transfusions decreased temporarily. But a splenic radiation of 4000 rad in another case failed any success. In one of our patients we observed a primary leucemic CNS involvement. 7 children died within a few months. 2 children are longterm survivors with a survival time of 4,6 and 2,8 years respectively. One of these patients never received chemotherapy. The other child received 6MP therapy of which a positive influence could not be demonstrated convincingly. VM 26, given at time of leucocytic or blastic crisis, sometimes resulted in short lived clinical remission.

4 of our children had constitutional abnormalities, two of them M. Down and Shwachman syndrome respectively, two others showed signes of M. Recklinghausen, which seems to be a predisposition for the jCML.

Zusammenfassung

Eine wesentliche Hilfe zur Diagnosesicherung der jCML stellt unter den laborchemischen Methoden neben dem Nachweis erhöhter Hb F-Werte und fetaler Erythrozytenenzymmuster die Abschwächung der erythrozytären ABH-Rezeptoren in der indirekten Immunfluoreszenz dar.

Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich: Bei unseren 9 Patienten seit 1971 sahen wir eine floride Toxoplasmose, eine Meningosis, häufiger Abszeßbildungen. Bei 3 unserer Patienten beobachteten wir extreme, in ihrer letztendlichen Ursache ungeklärte Blutverluste. Die Transfusionsbedürftigkeit konnte durch Milzextirpation in einem Fall vorübergehend, durch Milzbestrahlung mit 4000 rad bei einem anderen Kind nicht beeinflußt werden. 7 der Kinder verstarben innerhalb weniger Monate; 2 Kinder mit prognostisch günstigen Ausgangsbedingungen zeigen einen protrahierten Verlauf. Eines dieser Kinder erhielt nie Zytostatika, beim anderen beeinflußte eine 6MP-Dauertherapie den Verlauf nur fraglich positiv. In der Schubtherapic konnten mit VM 26 gewisse Erfolge verzeichnet werden.

Vier der Patienten zeigten konstitutionelle Besonderheiten mit M.Down und Shwachman-Syndrom in jeweils einem Fall. Bei zwei Kindern lag eine familiäre Form von M.Recklinghausen vor, der offenbar eine Prädisposition für jCML darstellt.